Situación de la hemofilia y otras coagulopatías en Colombia 2022

CUENTA DE ALTO COSTO

Fondo Colombiano de Enfermedades de Alto Costo

Situación de la hemofilia y otras coagulopatías en Colombia 2022

Fondo Colombiano de Enfermedades de Alto Costo

Cuenta de Alto Costo (CAC)

ISSN: 2665-4059

Periodicidad: una edición anual

Bogotá, D. C., Colombia, mayo de 2023

© Todos los derechos reservados

Citación sugerida: Cuenta de Alto Costo (CAC), Fondo Colombiano de Enfermedades de Alto Costo. Situación de la hemofilia y otras coagulopatías en Colombia 2022; Bogotá, D. C. 2023.

Se prohíbe la reproducción total o parcial de este libro sin autorización escrita de la Cuenta de Alto Costo

Junta directiva

Presidente

Mauricio Serra Tamayo

Compensar EPS

Juan Pablo Rueda Sánchez

Sanitas EPS

Beda Margarita Suárez

Anas Wayuu EPS Indígena

José Joaquín Cortés

Cajacopi Atlántico EPS

Jorge Iván Domínguez

Coosalud EPS

José Fernando Cardona

Nueva EPS

Justo Jesús Paz Wilches

Mutual Ser EPS

Cuenta de Alto Costo

Lizbeth Acuña Merchán

Directora Ejecutiva

Coordinadores técnicos y equipos de trabajo de las

coordinaciones de la Cuenta de Alto Costo:

María Teresa Daza Fonseca

Coordinadora de Auditoría

Ana María Valbuena García

Coordinadora de Gestión del Conocimiento

Luis Alberto Soler Vanoy

Coordinador de Gestión del Riesgo

Miguel Ángel García Gómez

Coordinador de Gestión de la Tecnología y Gestión de la Información

Revisores clínicos

Adriana Linares Ballesteros

Médica especialista en pediatría, oncohematología pediátrica y bioética. Profesora titular de pediatría Universidad Nacional de Colombia. Asociación Colombiana de Hematología y Oncología Pediátrica (ACHOP). Miembro de número de la Asociación Colombiana de Hematología y Oncología Pediátrica (ACHOP).

María Helena Solano Trujillo

Médica especialista en medicina interna y hematología. Profesora titular y jefe del programa de la especialidad en hematología de la Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Miembro de número de la Asociación Colombiana de Hematología y Oncología Pediátrica (ACHOP).

Grupo desarrollador

Ana María Valbuena García

Coordinadora de Gestión del Conocimiento

Karen Julieth Sánchez Acosta

Especialista en Analítica

Sandra Milena Puentes Sánchez

Especialista en Analítica

Nathaly Ramírez García

Epidemióloga

Juliana Alexandra Hernández Vargas

Epidemióloga

Lina Johana Herrera Parra

Líder de Investigación

María Teresa Daza Fonseca

Coordinadora de Auditoría

Ingrith Alejandra Ordoñez Correa

Líder de Auditoría Hemofilia

Paula Liliana Tovar Lamprea

Líder de Gestión Clínica Hemofilia

Comité editorial

Lizbeth Acuña Merchán

Presidenta

Ana María Valbuena García

Secretaria

Luis Alberto Soler Vanoy

Vocal

Miguel Ángel García Gómez

Vocal

María Teresa Daza Fonseca

Vocal

Liliana Barbosa Vaca

Vocal

Luisa Giraldo Marín

Vocal

Revisión de estilo

Alejandro Niño Bogoya

Unidad de Comunicación y Difusión

Diseño y diagramación

Angie Tatiana Silva Salamanca

Unidad de Comunicación y Difusión

Tabla de contenido

Abreviaturas 17

Lista de entidades que le reportaron información a la Cuenta de Alto Costo en el periodo y que fueron incluidas en el análisis 19

Glosario 22

Introducción 26

Aspectos éticos y legales 27

Aspectos metodológicos 28

Auditoría 28

Generalidades del reporte 28

Calidad de la información 28

Malla de validación en sistemas de información 28

Verificación de la información con fuentes externas 29

Auditoría de campo 29

Población de interés, población auditada y periodo evaluado 30

Ajuste de datos posterior a la auditoría 30

Análisis epidemiológico 32

Análisis descriptivo 32

Estimación de la morbilidad y mortalidad 32

Análisis de indicadores de gestión del riesgo 32

1. Caracterización de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías 35

Contenido infográfico capítulo 1 36

1.1. Caracterización demográfica de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías 37

1.1.1. Distribución de los casos incidentes según la edad y el sexo 38

1.1.2. Distribución de los casos incidentes según la región 39

1.1.3. Distribución de los casos incidentes según el régimen de afiliación 39

1.2. Caracterización clínica de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías 40

1.2.1. Distribución de la severidad en los casos incidentes de hemofilia A y B según la edad y el sexo
40

2. Caracterización de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías 42

Contenido infográfico capítulo 2 43

2.1. Caracterización demográfica de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías 44

2.1.1. Distribución de los casos prevalentes según la edad y el sexo 45

2.1.2. Distribución de los casos prevalentes según la región 47

2.1.3. Distribución de los casos prevalentes según el régimen de afiliación 48

2.2. Caracterización clínica de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías 48

2.2.1. Distribución de la severidad en los casos prevalentes de hemofilia A y hemofilia B según la edad y el sexo 49

3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías 50

Contenido infográfico capítulo 31

3.1. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías 52

3.1.1. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el sexo 52

3.1.2. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías según la región 53

3.1.3. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el régimen de afiliación 53

3.2. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías 55

3.2.1. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el sexo 55

3.2.2. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías según la región 56

3.2.3. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el régimen de afiliación 57

3.3. Mortalidad en las personas con hemofilia y otras coagulopatías 60

3.3.1. Mortalidad en las personas con coagulopatías según la región 61

4. Tratamiento en las personas con hemofilia 62

Contenido infográfico capítulo 43

4.1. Tratamiento en las personas con hemofilia sin inhibidores 65

4.1.1. Personas con hemofilia sin inhibidores en profilaxis 65

4.1.2. Personas con hemofilia sin inhibidores en tratamiento episódico como esquema actual 68

4.2. Tratamiento en las personas con hemofilia con inhibidores 71

4.2.1. Caracterización de las personas con hemofilia con inhibidores en profilaxis 71

4.2.2. Personas con hemofilia con inhibidores en tratamiento episódico como esquema actual 75

4.3. Personas con hemofilia en tratamiento con terapia de inducción a la inmunotolerancia como esquema actual 77

5. Manejo interdisciplinario de las personas con hemofilia y otras coagulopatías 79

Contenido infográfico capítulo 580

6. Caracterización de los episodios de sangrado en personas con hemofilia y otras coagulopatías 85

Contenido infográfico capítulo 66

6.1. Hemartrosis 87

6.2. Hemorragias extraarticulares 89

7. Caracterización de las complicaciones en las personas con hemofilia 91

Contenido infográfico capítulo 72

7.1. Reporte de inhibidores en las personas con hemofilia 93

7.1.1. Desarrollo de inhibidores en las personas con hemofilia 93

7.1.2. Desarrollo de inhibidores según el tipo de hemofilia y el sexo 95

7.1.3. Presencia de inhibidores según el tipo de hemofilia y el régimen de afiliación 95

7.1.4. Presencia de inhibidores según el tipo de hemofilia y la severidad de la deficiencia 96

7.1.5. Presencia de inhibidores según el tipo de hemofilia y el esquema de tratamiento actual 96

7.2. Artropatía hemofílica crónica 97

7.3. Otras complicaciones 99

Complicaciones infecciosas 100

Pseudotumores 101

Fracturas 101

Anafilaxia 101

Discapacidad 101

8. Indicadores de gestión del riesgo 102

Contenido infográfico capítulo 83

9. Enfermedad de von Willebrand 115

Contenido infográfico capítulo 96

9.1. Caracterización de los casos incidentes con enfermedad de von Willebrand 117

9.1.1. Distribución de los casos incidentes según la región y la entidad territorial 118

9.1.2. Caracterización clínica de los casos incidentes con enfermedad de von Willebrand 119

9.2. Caracterización de los casos prevalentes con enfermedad de von Willebrand 121

9.2.1. Distribución de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand según la edad y el sexo
122

9.2.2. Distribución de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand según la región y la entidad territorial 123

9.2.3. Caracterización clínica de los casos prevalentes con la enfermedad de von Willebrand 124

Discusión y conclusiones 127

Referencias bibliográficas 130

Tabla suplementaria 132

Lista de tablas

Tabla 1. Entidades activas que deben reportar la información según la Resolución 123 de 2015 28

Tabla 2. Calidad de la información reportada en la cohorte de personas con hemofilia y otras coagulopatías en la auditoría del 2022 según el renglón del aseguramiento 29

Tabla 3. Características sociodemográficas de los casos incidentes según el tipo de coagulopatía, Colombia 2022. 38

Tabla 4. Distribución de los casos incidentes de las coagulopatías más frecuentes según la región de residencia en el aseguramiento en Colombia, 2022 39

Tabla 5. Distribución de los casos incidentes de las coagulopatías más frecuentes según el sexo, la edad y el régimen de afiliación, Colombia 2022 39

Tabla 6. Características clínicas de los casos incidentes según el tipo de coagulopatía, Colombia 2022. 40

Tabla 7. Características sociodemográficas de los casos prevalentes según el tipo de coagulopatía, Colombia 2022 45

Tabla 8. Distribución de los casos prevalentes de las coagulopatías más frecuentes según la región de residencia en el aseguramiento en Colombia, 2022 47

Tabla 9. Distribución de los casos prevalentes de las coagulopatías más frecuentes según el régimen de afiliación, Colombia 2022 48

Tabla 10. Características clínicas de los casos prevalentes según el tipo de coagulopatía, Colombia 2022
49

Tabla 11. Incidencia de los tipos de coagulopatías más frecuentes según el sexo, Colombia 2022 52

Tabla 12. Incidencia de las coagulopatías según la región de residencia, Colombia 2022 53

Tabla 13. Incidencia de la hemofilia según la región de residencia en el aseguramiento en Colombia, 2022
53

Tabla 14. Prevalencia de los tipos de coagulopatías más frecuentes según el sexo, Colombia 2022 55

Tabla 15. Prevalencia de las coagulopatías según la región de residencia, Colombia 2022 56

Tabla 16. Prevalencia de la hemofilia según la región de residencia, Colombia 2022 56

Tabla 17. Prevalencia de la hemofilia A en los hombres según la región de residencia, Colombia 2022 57

Tabla 18. Prevalencia de la hemofilia B en los hombres según la región de residencia, Colombia 2022 57

Tabla 19. Mortalidad de las coagulopatías según la región de residencia, Colombia 2022 61

Tabla 20. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia sin inhibidores en profilaxis a la fecha de corte, Colombia 2022 65

Tabla 21. Dosis del factor según la frecuencia de aplicación en las personas con hemofilia A y B sin inhibidores, Colombia 2022 67

Tabla 22. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A sin inhibidores que recibieron tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2022 67

Tabla 23. Principios activos administrados en las personas con hemofilia B sin inhibidores que recibieron tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2022 68

Tabla 24. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia sin inhibidores en tratamiento episódico a la fecha de corte, Colombia 2022 69

Tabla 25. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A sin inhibidores que recibieron tratamiento episódico a la fecha de corte, Colombia 2022 70

Tabla 26. Principios activos administrados en las personas con hemofilia B sin inhibidores que recibieron tratamiento episódico a la fecha de corte, Colombia 2022 70

Tabla 27. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia con inhibidores en profilaxis, Colombia 2022 71

Tabla 28. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A con inhibidores que recibieron tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2022 74

Tabla 29. Principios activos administrados en las personas con hemofilia B con inhibidores que recibieron tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2022 74

Tabla 30. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia con inhibidores en tratamiento episódico, Colombia 2022 75

Tabla 31. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A con inhibidores que recibieron tratamiento episódico a la fecha de corte, Colombia 2022 76

Tabla 32. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia solamente en ITI a la fecha de corte, Colombia 2022 77

Tabla 33. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A con inhibidores que recibieron ITI a la fecha de corte, Colombia 2022 78

Tabla 34. Distribución del número total de consultas durante el periodo según el tipo de profesional y la severidad de la hemofilia, Colombia 2022 83

Tabla 35. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemartrosis según el tipo de hemofilia, Colombia 2022 87

Tabla 36. Origen de la hemartrosis en las personas con hemofilia de acuerdo con el esquema actual de tratamiento y presencia/ausencia de inhibidores, Colombia 2022 88

Tabla 37. Caracterización demográfica y clínica de las personas con algún tipo de hemorragia extraarticular traumática y/o espontánea durante el periodo según el tipo de hemofilia, Colombia 2022 89

Tabla 38. Comportamiento de los títulos de inhibidores en las personas con hemofilia según el sexo, Colombia 2022 95

Tabla 39. Presencia de inhibidores en las personas con hemofilia según el régimen de afiliación, Colombia 2022 95

Tabla 40. Presencia de inhibidores en las personas con hemofilia según la severidad de la deficiencia, Colombia 2022 96

Tabla 41. Presencia de inhibidores en las personas con hemofilia A y B según el esquema de tratamiento, Colombia 2022 97

Tabla 42. Caracterización demográfica y clínica de las personas con artropatía hemofílica crónica según el tipo de hemofilia, Colombia 2022 98

Tabla 43. Caracterización demográfica y clínica de las personas con artropatía hemofílica crónica en tratamiento profiláctico según el tipo de hemofilia, Colombia 2022 99

Tabla 44. Frecuencia de otras complicaciones reportadas durante el periodo según el tipo de hemofilia, Colombia 2022 100

Tabla 45. Descripción de los indicadores de gestión del riesgo en las personas con hemofilia, Colombia 2022
104

Tabla 46. Medición de los indicadores de la gestión del riesgo relacionados con la profilaxis (4.1, 4.2 y 4.3) en las personas con hemofilia, Colombia 2021 – 2022 108

Tabla 47. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con hospitalización e infusión en el hogar (8.1, 8.2, 9 y 10) en las personas con hemofilia, Colombia 2022 110

Tabla 48. Medición de los indicadores de la gestión del riesgo relacionados con la pérdida del seguimiento y el desarrollo de inhibidores (11, 12.1 y 12.2) en las personas con hemofilia, Colombia 2022 111

Tabla 49. Medición de los indicadores de la gestión del riesgo relacionados con la adherencia a la atención integral en las personas con hemofilia en profilaxis (14.1 y 14.2), Colombia 2022 112

Tabla 50. Medición de los indicadores de la gestión del riesgo en hemofilia, según la región, Colombia 2022
112

Tabla 51. Características sociodemográficas de los casos incidentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022 118

Tabla 52. Distribución de los casos incidentes de la enfermedad de von Willebrand según la región y la entidad territorial, Colombia 2022 118

Tabla 53. Características clínicas de los casos incidentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022
120

Tabla 54. Características sociodemográficas de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022 122

Tabla 55. Distribución de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand según la región y la entidad territorial, Colombia 2022 123

Tabla 56. Características clínicas de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022 125

Tabla 57. Distribución de medicamentos reportados en las personas con EvW a la fecha de corte, Colombia 2022 126

Tabla suplementaria 1. Hallazgos relevantes identificados durante la auditoría de la cohorte de personas con hemofilia y otras coagulopatías en el periodo de reporte 2022 132

Lista de figuras

Flujograma 1. Proceso de obtención de los registros incluidos en los análisis epidemiológicos 31

Figura 1. Población proyectada por el DANE según la entidad territorial, Colombia 2021 33

Figura 2. Número de afiliados por Empresa Administradora de Planes de Beneficios, Colombia 2021 34

Figura 3. Tendencia del número de casos incidentes para las coagulopatías de mayor frecuencia, Colombia 2016 - 2022 37

Figura 4. Pirámide poblacional de los casos incidentes de hemofilia y otras coagulopatías, Colombia 2022
38

Figura 5. Distribución de los casos incidentes de hemofilia A y B según el sexo y la severidad, Colombia 2022
41

Figura 6. Tendencia del número de casos prevalentes para las coagulopatías de mayor frecuencia, Colombia 2016 - 2022 44

Figura 7. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de hemofilia A, Colombia 2022 46

Figura 8. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de hemofilia B, Colombia 2022 47

Figura 9. Distribución de los casos prevalentes de hemofilia A y B según el sexo y la severidad, Colombia 2022
49

Figura 10. Tendencia de la incidencia cruda de las coagulopatías y la hemofilia en Colombia, 2016 - 2022
52

Figura 11. Tendencia de la incidencia estandarizada de las coagulopatías según el régimen de afiliación, Colombia 2022 54

Figura 12. Tendencia de la incidencia estandarizada de la hemofilia según el régimen de afiliación, Colombia 2022 54

Figura 13. Tendencia de la prevalencia cruda de las coagulopatías y de la hemofilia en Colombia, 2016 - 2022
55

Figura 14. Tendencia de la prevalencia de las coagulopatías según el régimen de afiliación, Colombia 2022
58

Figura 15. Tendencia de la prevalencia estandarizada de la hemofilia según el régimen de afiliación, Colombia 2022 58

Figura 16. Tendencia de la prevalencia estandarizada de la hemofilia A en los hombres según el régimen de afiliación, Colombia 2022 59

Figura 17. Tendencia de la prevalencia estandarizada de la hemofilia B en los hombres según el régimen de afiliación, Colombia 2022 60

Figura 18. Distribución de las muertes por todas las causas según el tipo de coagulopatía, Colombia 2022
60

Figura 19. Distribución de los esquemas de tratamiento según la presencia de inhibidores en las personas con hemofilia A y B, Colombia 2022 64

Figura 20. Distribución del número de atenciones por hematología recibidas por paciente según la severidad de la hemofilia, Colombia 2022 81

Figura 21. Distribución del número de atenciones por ortopedia recibidas por paciente según la severidad de la hemofilia, Colombia 2022 82

Figura 22. Desarrollo de inhibidores en las personas con hemofilia A y B, Colombia 2019 - 2022 94

Figura 23. Tendencia de los indicadores relacionados con tasas de sangrado, Colombia 2018 - 2022 106

23a. Tasa de sangrado general en los pacientes hemofílicos con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis durante el periodo (indicadores 1.1 y 1.1.1) 106

23b. Tasa de sangrado general en los pacientes hemofílicos sin inhibidores en profilaxis (indicadores 1.2 y 1.2.1) 106

23c. Tasa de sangrado articular en los pacientes hemofílicos con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis (indicadores 2.1 y 2.1.1) 106

23d. Tasa de sangrado articular en los los pacientes hemofílicos sin inhibidores en profilaxis (indicadores 2.2 y 2.2.1) 107

Figura 24. Tendencia de la proporción de las personas con hemofilia en profilaxis con artropatía hemofílica crónica, Colombia 2018 - 2022 107

Figura 25. Tendencia de los indicadores relacionados con el manejo interdisciplinario, atención por hematología y odontología, Colombia 2018 - 2022 109

25a. Proporción de las personas con hemofilia evaluadas por equipo interdisciplinario en el periodo
(indicador 5) 109

25b. Indicador promedio de atenciones por hematología en hemofilia (indicadores 6.1 y 6.2) 109

25c. Indicador promedio de atenciones por odontología en hemofilia (indicadores 7.1 y 7.2) 110

Figura 26. Proporción de pacientes con prueba positiva para inhibidores de alta respuesta en el periodo según la severidad, Colombia 2021 - 2022 111

Figura 27. Tendencia del número de casos incidentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia
2016 – 2022 117

Figura 28. Tendencia del número de casos prevalentes con la enfermedad de von Willebrand, Colombia
2016 – 2022 121

Figura 29. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022 123

Abreviaturas

BDUA: Base de Datos Única de Afiliados.

CAC: Cuenta de Alto Costo.

CCPa: Concentrado de complejo de protrombina activado.

CFC: Concentrado de factor de la coagulación.

DANE: Departamento Administrativo Nacional de Estadística.

DC: Dato conforme.

DE: Desviación estándar.

DNC: Dato no conforme.

DOND: Dato original no disponible.

EAPB: Entidad Administradora de Planes de Beneficios.

EOC: Entidades Obligadas a Compensar.

EPS: Entidad Promotora de Salud.

EvW: Enfermedad de von Willebrand.

FIX: Concentrado de factor nueve.

FMH: Federación Mundial de Hemofilia.

rFVIIa: Factor siete recombinante activado.

FVIII: Concentrado de factor ocho.

FVW: Factor de von Willebrand.

FVW:ag: Antígeno del factor de von Willebrand.

FvWRCo: Cofactor de Ristocetina.

IC: Intervalo de confianza.

IE: Incidencia estandarizada.

IgG: Inmunoglobulina G.

IPS: Institución Prestadora de Servicios de Salud.

ITI: Inducción a la tolerancia inmune.

kg: Kilogramo.

ml: Mililitros.

OMS: Organización Mundial de la Salud.

PE: Prevalencia estandarizada.

PBS: Plan de Beneficios en Salud.

SGSSS: Sistema General de Seguridad Social en Salud.

UB: Unidades Bethesda

Abreviaturas

UI/dl: Unidades internacionales por decilitro.

UI/kg: Unidades internacionales por kilogramos.

UI: Unidades internacionales.

VHB: Virus de la hepatitis B.

VHC: Virus de la hepatitis C.

VIH: Virus de inmunodeficiencia humana.

VM: Vida media (medicamentos).

Lista de entidades que le reportaron información a la Cuenta de Alto Costo
en el periodo y que fueron incluidas en el análisis

Código

Nombre de la Empresa Administradora de Planes de Beneficios

Régimen contributivo

EPS001

Aliansalud EPS

EPS002

Salud Total EPS

EPS005

Sanitas EPS

EPS008

Compensar EPS

EPS010

Sura EPS

EPS012

Comfenalco Valle EPS

EPS017

EPS Famisanar

EPS018

Servicio Occidental de Salud EPS

EPS042

Coosalud EPS

EPS044

Medimás EPS

EPS046

Salud Mía EPS

EPS048

Mutual Ser EPS

EAS016

Empresas Públicas de Medellín

EAS027

Fondo de Pasivo Social de Ferrocarriles Nacionales

EPS037

Nueva EPS

Régimen subsidiado

CCF023

Caja de Compensación Familiar de La Guajira

CCF024

Caja de Compensación Familiar de Huila

CCF033

EPS Familiar de Colombia

CCF050

Caja de Compensación Familiar del Oriente Colombiano

CCF055

Caja de Compensación Familiar Cajacopi Atlántico

CCF102

Caja de Compensación Familiar Comfamiliar Chocó

ESS024

Coosalud EPS

EPS045

Medimás EPS

ESS062

Asmet Salud EPS

ESS091

Ecoopsos EPS S.A.S.

ESS118

Emssanar Sociedad por Acciones Simplificadas

ESS207

Mutual Ser EPS

EPSI01

Asociación de Cabildos Indígenas del Cesar y La Guajira - Dusakawi EPSI

EPSI03

Asociación Indígena del Cauca - AIC EPSI

EPSI04

Anas Wayuu EPSI

EPSI05

Mallamas EPSI

EPSI06

Pijaos Salud EPSI

EPS022

Convida 

EPS025

Caja de Previsión Social y Seguridad del Casanare - Capresoca EPS

EPSS34

Capital Salud EPSS

EPSS40

Savia Salud EPS

EPSS41

Nueva EPS - S

Régimen de excepción

RES001

Policía Nacional

RES002

Ecopetrol

RES003

Fuerzas Militares

RES004

Fondo de Prestaciones Sociales del Magisterio

Régimen especial

RES006

Caja de Previsión Social de la Universidad Industrial de Santander

RES008

Universidad Nacional

RES0091

Universidad del Cauca

RES012

Unidad Administrativa Especial de Salud Universidad de Córdoba

REUE05

Fondo de Seguridad Social en Salud Universidad de Nariño

REUE0911

Unidad de Salud de la Universidad del Atlántico

EMP015

Medisanitas Empresa Medicina Prepagada

EMP023

Colsanitas Empresa Medicina Prepagada

No afiliado

11001

Secretaría de Salud de Bogotá

50000

Dirección Departamental de Salud del Meta

52000

Dirección Departamental de Salud de Nariño

54000

Dirección Departamental de Salud de Norte de Santander

660001

Dirección Departamental de Salud de Risaralda

Entidades que informaron a la CAC no tener casos a reportar

RES007

Universidad del Valle

RES011

Unidad de Salud de la Universidad de Antioquia

RES014

Unisalud- UPTC Tunja

REUE04

Caja de Previsión Social de la Universidad de Cartagena

EMP002

Medplus Medicina Prepagada S.A.

5000

Secretaría Departamental de Salud de Antioquia

8000

Secretaría Departamental de Salud del Atlántico

8001

Departamento Administrativo Distrital de Salud de Barranquilla

13000

Secretaría Departamental de Salud de Bolívar

13001

Departamento Administrativo Distrital de Salud de Cartagena

15000

Secretaría de Salud de Boyacá

17000

Dirección Territorial de Salud de Caldas

18000

Dirección Departamental de Salud de Caquetá

19000

Dirección Departamental de Salud del Cauca

20000

Dirección Departamental de Salud del Cesar

23000

Dirección Departamental de Salud de Córdoba

25000

Dirección Departamental de Salud de Cundinamarca

41000

Dirección Departamental de Salud del Huila

44000

Dirección Departamental de Salud de La Guajira

47000

Dirección Departamental de Salud del Magdalena

47001

Secretaría de Salud de Santa Marta

63000

Dirección Departamental de Salud de Quindío

68000

Secretaría de Salud de Santander

73000

Dirección Departamental de Salud de Tolima

76000

Dirección Departamental de Salud del Valle

76109

Secretaría Distrital de Salud de Buenaventura

81000

Dirección Departamental de Salud de Arauca

85000

Dirección Departamental de Salud de Casanare

86000

Dirección Departamental de Salud de Putumayo

88000

Dirección Departamental de Salud de San Andrés

91000

Dirección Departamental de Salud del Amazonas

94000

Dirección Departamental de Salud de Guainía

95000

Dirección Departamental de Salud de Guaviare

97000

Dirección Departamental de Salud del Vaupés

99000

Secretaría Departamental de Salud del Vichada

La Secretaría de Salud Departamental de Sucre (70000) y la Dirección Departamental de Salud del Chocó (27000) no reportaron información en el periodo 2022.

Para las entidades liquidadas (EPS016, ESS076, ESS133, CCF027) y la EAPB que presentó una disminución significativa en el reporte (EPS044), se incluyeron los casos de periodos anteriores que no fueron reportados en el 2022, para el análisis de prevalencias y mortalidad, en las estimaciones a nivel demográfico.

1 Entidades que reportaron un caso pero se excluyó del análisis por motivo de inconsistencias en el diagnóstico o los soportes clínicos.

Lista de entidades que le reportaron información a la Cuenta de Alto Costo
en el periodo y que fueron incluidas en el análisis

Código

Nombre de la Empresa Administradora de Planes de Beneficios

1 Entidades que reportaron un caso pero se excluyó del análisis por motivo de inconsistencias en el diagnóstico o los soportes clínicos.

Lista de entidades que le reportaron información a la Cuenta de Alto Costo
en el periodo y que fueron incluidas en el análisis

1 Entidades que reportaron un caso pero se excluyó del análisis por motivo de inconsistencias en el diagnóstico o los soportes clínicos.

Código

Nombre de la Empresa Administradora de Planes de Beneficios

Glosario

Gestión del riesgo:

es el proceso de identificación de los factores que afectan la probabilidad de ocurrencia de un evento no deseado en una población, el análisis de las consecuencias derivadas del impacto de las amenazas, la delimitación de la incertidumbre relativa a la ocurrencia del evento crítico que se desea evitar, y los mecanismos para reducir la amenaza y afrontarlo si llega a ocurrir (1,2).

Gestión del riesgo en salud:

es la estrategia para afrontar la incertidumbre sobre la situación en salud de una población, buscando reducir o mantener la ocurrencia de enfermedades en niveles aceptables, a través de medidas preventivas y mitigadoras, en un marco de modelos de gestión y uso de herramientas para la evaluación de resultados en salud (1,2).

Artropatía hemofílica crónica:

complicación secundaria a la presencia de sangre en el cartílago articular durante los episodios de hemartrosis que conduce a la sinovitis crónica y a hemartrosis recurrentes, causando daño irreversible de la articulación. Aparece en cualquier momento de la vida dependiendo de la gravedad de las hemorragias y su tratamiento. La pérdida progresiva del cartílago conduce a contracturas del tejido blando, dolor, atrofia muscular y deformidades angulares (3).

Dosificación del factor:

es determinada por el cálculo de la cantidad en unidades internacionales (UI) necesarias para alcanzar las concentraciones plasmáticas similares a las del plasma normal. Por lo anterior, las dosis pueden variar y dependen de la localización de la hemorragia, la presentación clínica y la severidad. Una UI equivale a la cantidad de factor VIII en un mililitro (ml) de sangre normal. La administración de 1 UI de concentrado de factor VIII eleva en 2% la actividad a los 20 minutos, mientras que para el factor IX, la administración de 1 UI la eleva en 1% (4).

Equipo multidisciplinario:

es aquel conformado por hematología, ortopedia, odontología, psicología y trabajo social (5).

Hemartrosis:

hemorragia articular que representa del 70 al 90% de los casos de sangrados en las personas con hemofilia severa, caracterizada por una rápida pérdida de la amplitud de los movimientos asociada a cualquier combinación de los siguientes síntomas: dolor o sensación inusual en la articulación, inflamación y calor en la piel que recubre la articulación (3).

Hemofilia:

trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X, provocado por la deficiencia del factor VIII de coagulación (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B), como resultado de las mutaciones de los respectivos genes de estos factores (3).

Hemofilia leve:

cuando el nivel de factor es de 5 a 40 UI/dl (0,05 a 0,40 UI/ml) o su actividad está entre 5 a <40%. Se caracteriza por hemorragias graves ante traumatismos o cirugías importantes o ante eventos de estrés hemostático mayores (3).

Hemofilia moderada:

cuando el nivel de factor es >1 y < 5 UI/dl (0,01 a 0,05 UI/ml) o su actividad es >1 a <5%. Se caracteriza por hemorragias espontáneas ocasionales ante los eventos de estrés hemostáticos menores, como traumas o cirugías menores (3).

Hemofilia severa:

cuando el nivel de factor de coagulación es < 1 UI/dl (< 0,01 UI/ml) o su actividad es <1%. Se caracteriza por hemorragias espontáneas en las articulaciones o músculos, especialmente ante la ausencia de alteración hemostática identificable (3).

Inducción de la tolerancia inmune:

tipo de anticuerpo (IgG) desarrollado por las personas con hemofilia A o B, dirigido contra el factor VIII o IX, después de la administración del tratamiento de reemplazo, inhibiendo su capacidad para detener una hemorragia. Se identifican con la prueba de rutina en sangre (ensayo de Bethesda) o pueden sospecharse cuando repentina e inesperadamente la hemorragia no se detiene oportunamente, en respuesta al tratamiento con factor. 1 UB de inhibidor es la cantidad de anticuerpo que neutraliza 0,5 UI del factor en 1ml de plasma. Su presencia incrementa la mortalidad porque limita la respuesta a la terapia estándar (6,7).

Inhibidor:

referido al riesgo de exposición al VIH o a la probabilidad de que una persona contraiga la infección por el VIH. Determinados comportamientos crean, aumentan o perpetúan el riesgo. Son los comportamientos, y no la pertenencia a un grupo, los que ponen a las personas en situaciones en las que pueden quedar expuestas al VIH. Evítese usar expresiones como «grupos en riesgo» o «grupos de riesgo». Las personas cuyos comportamientos pueden ponerlas en mayor riesgo de exposición al VIH no se identifican necesariamente a sí mismas en un grupo en particular (1).

Inhibidor de baja respuesta:

se ha identificado a una persona con inhibidor de baja respuesta cuando su nivel se mantiene en <5 UB/ml (3).

Inhibidor de alta respuesta:

una persona tiene un inhibidor de alta respuesta cuando su nivel es ≥5 UB/ml y tiende a ser persistente ya que, si no se les trata por un periodo prolongado, los niveles de título pueden ser indetectables, pero habrá una respuesta recurrente en tres a cinco días cuando se apliquen productos de factor específicos (3).

Portadora:

se define como una mujer con antecedente familiar o prueba genética positiva para el gen de la hemofilia, con niveles de actividad del factor VIII o IX mayor de 40%. Pueden ser sintomáticas cuando presentan manifestaciones hemorrágicas o asintomáticas. Se clasifican en portadoras obligadas y portadoras probables.

Portadora obligada:

se define como cualquiera de los siguientes: 1. Mujer, hija de un varón con hemofilia. 2. Madre de un varón con hemofilia, y que tenga por lo menos, otro familiar con hemofilia (hermano, abuelo materno, tío, sobrino o primo). 3. Madre de un varón con hemofilia y que tenga un familiar que sea portador conocido del gen de la hemofilia (madre, hermana, abuela materna, tía, sobrina o prima). Y 4. Madre de dos o más varones con hemofilia (3).

Profilaxis primaria:

tratamiento regular y continuo que se inicia en ausencia de la enfermedad articular osteocondral documentada, antes del segundo sangrado articular y antes de los tres años de edad (4).

Profilaxis secundaria:

tratamiento regular y continuo que comienza después de dos episodios de hemorragia de articulaciones blanco y antes del inicio de enfermedad articular documentada por examen físico e imágenes diagnósticas, usualmente después de los 3 años de edad (4).

Profilaxis terciaria:

tratamiento regular y continuo que inicia después de la aparición de la enfermedad articular documentada por examen físico e imágenes diagnósticas para evitar la progresión del daño. La profilaxis terciaria típicamente aplica a aquella iniciada en edad adulta (3,4).

Profilaxis intermitente:

tratamiento para prevenir las hemorragias por periodos que no exceden las 45 semanas en el año, por ejemplo, antes y después de una cirugía (4).

Profilaxis a corto plazo:

tratamiento durante 4 a 8 semanas que se usa en los pacientes con hemorragias reiteradas, particularmente en las articulaciones diana y su objetivo es interrumpir el ciclo hemorrágico (4).

Pseudotumor:

surge como resultado del tratamiento inadecuado de una hemorragia en el tejido blando, generalmente de un músculo adyacente al hueso, provocando presión sobre las estructuras neurovasculares, fracturas patológicas y fístulas en la piel que lo recubre (3).

Sangrado articular:

incluye todos los sangrados en cualquier articulación ocurridos de forma espontánea o traumática durante el periodo.

Sangrado general

incluye todos los sangrados articulares o en otras localizaciones, espontáneos o traumáticos, ocurridos durante el periodo.

Tratamiento integral de la hemofilia:

está enfocado en la prevención de hemorragias y daño articular, atención inmediata de los episodios hemorrágicos, manejo de complicaciones como daño articular, desarrollo de inhibidores, e infecciones virales trasmitidas por productos sanguíneos, junto con la atención psicosocial de la persona con hemofilia y su familia, promoviendo la autoestima y la autogestión (4).

Tratamiento episódico:

es la aplicación del factor cuando hay evidencia clínica de sangrado (4). Se ha utilizado el término "episódico” en lugar de "a demanda” para describir cualquier terapia de hemostasia tras una hemorragia, ya que este término refleja mejor el concepto de esta práctica (3).

Tratamiento profiláctico:

es el tratamiento regular con concentrado de factor administrado para prevenir las hemorragias y la destrucción de las articulaciones y preservar la función músculo esquelética (4).

Tasa de sangrado general en los pacientes en profilaxis:

es el número de personas en profilaxis con sangrados generales sobre el total de personas en profilaxis durante el periodo de reporte. Es una medida de efectividad del tratamiento profiláctico ya sea desde la perspectiva de la dosificación del medicamento o de la adherencia del individuo a su esquema de tratamiento. Permite a los clínicos y tomadores de decisiones, evaluar la efectividad del esquema y del programa de atención (7).

Tasa de sangrado articular en los pacientes en profilaxis:

es el número de personas en profilaxis con sangrados articulares sobre el total de personas en profilaxis durante el periodo de reporte. Es una medida de efectividad del tratamiento profiláctico ya sea desde la perspectiva de la dosificación del medicamento o de la adherencia del individuo a su esquema de tratamiento. Permite a los clínicos y tomadores de decisiones evaluar la efectividad del esquema y del programa de atención (7).

Glosario

Glosario

Glosario

Introducción

La prevalencia de la hemofilia A, a nivel mundial, se estima en 17,1 por cada 100.000 hombres y de la
hemofilia B en 3,8 por cada 100.000 hombres, mientras que la prevalencia para las formas severas de la enfermedad es de 6,0 y 1,1 por cada 100.000 hombres, respectivamente (8). Para el 2019, se proyectó que a nivel mundial hay 1.125.000 pacientes con hemofilia y que la desventaja de la expectativa de vida con respecto a las personas sanas en los países de alto ingreso es de 30% para la hemofilia A y 24% para la hemofilia B (8). De hecho, esta diferencia en la esperanza de vida frente a la población sana es más marcada en las personas con formas severas de la enfermedad, en quienes se estima 15 años menos de vida (9).

Desde la introducción de la terapia de reemplazo de factor, la expectativa y la calidad de vida relacionada con la salud han mejorado, sin embargo, las personas con hemofilia todavía tienden a tener alteración en la segunda, principalmente por las afectaciones en las esferas física, psicológica, social y económica (10). El efecto combinado de un tratamiento que en muchos casos no es efectivo, la carga sintomática dada por el dolor, la potencial discapacidad y la calidad de vida reducida, hacen de la hemofilia una enfermedad con alta carga para los pacientes, sus cuidadores y la sociedad en general (9).

La hemofilia es una enfermedad costosa, principalmente a expensas de los costos directos, aunque los indirectos que se derivan de la pérdida de la productividad no son despreciables (9). La carga económica es mayor en ciertos subgrupos, por ejemplo, los costos asociados al tratamiento de los pacientes con hemofilia que desarrollan inhibidores son 3 veces más altos que los de aquellos pacientes sin inhibidores (11). Un estudio económico en la población colombiana determinó que el costo derivado del tratamiento en los pacientes con hemofilia A con inhibidores de alto título es en promedio 498.947 USD y el 99,8% de estos se atribuyen al uso de factores de coagulación o de agentes puente (12).

A pesar de que en los países desarrollados están disponibles enfoques terapéuticos nuevos para controlar e incluso para prevenir el sangrado, en los países en vía de desarrollo aún se reconoce que la disponibilidad de estas terapias es variable y que incluso, identificar todos los casos de hemofilia sobrepasa la capacidad de muchos sistemas de salud (8). Es por esto que se deben priorizar las acciones tendientes a la adecuada caracterización y gestión del riesgo de los pacientes con coagulopatías.

En Colombia, la hemofilia es considerada como una enfermedad huérfana y al tener esta denominación, por ley se establece que se ha de otorgar a los pacientes un acceso especial a las tecnologías en salud necesarias para su tratamiento (12,13). A partir del año 2015, por disposición del Ministerio de Salud y Protección Social, se estableció el reporte de información de los pacientes diagnosticados con hemofilia y otras coagulopatías asociadas al déficit de factores de la coagulación a la CAC de manera periódica, con el fin de apoyar la gestión del riesgo y medir la prevalencia de estas enfermedades en el país (14). La presente publicación pretende realizar una caracterización demográfica y clínica de la población con coagulopatías, así como presentar una perspectiva sobre el desempeño en la gestión del riesgo que se realiza a esta población en el país.

Aspectos éticos y legales

La información presentada en este documento corresponde al análisis de los datos obtenidos del reporte obligatorio que las Entidades Administradoras de Planes de Beneficios (EAPB) y las Entidades Obligadas a Compensar (EOC) realizaron a la CAC durante el periodo comprendido entre el 1° de febrero de 2021 y el 31 de enero de 2022.

Su objetivo es producir y difundir la información y los conocimientos útiles para la toma de decisiones, desde las perspectivas clínica y administrativa, orientados a la protección y la promoción de la salud, la prevención, el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de las coagulopatías, consideradas como enfermedades de alto costo. Lo anterior contribuye al mejoramiento de los resultados en la salud pública e individual de los colombianos, y promueve el uso eficiente y equitativo de los recursos limitados del sistema de salud; generando valor social, científico, informativo e investigativo para el país.

Los autores declaran la ausencia de conflictos de intereses de tipo económico, político, de prestigio
académico o cualquier otro interés compartido.

El contenido de esta publicación es producto de un riguroso ejercicio académico desarrollado bajo una perspectiva retrospectiva, clasificada sin riesgo, en la que se insta por la pluralidad en la obtención de la información en Colombia, garantizando que los datos obtenidos de fuentes primarias se administran, conservan, custodian y mantienen en anonimato, confidencialidad, privacidad e integridad, según las normas internacionales para la investigación con seres humanos (Declaración de Helsinki (15), Informe Belmont (16), Pautas CIOMS (17))y la normativa colombiana establecida por la Resolución 8430 de 1993 del Ministerio de Salud (18), por la que se establecen las normas científicas, técnicas y administrativas para la investigación en salud.

Así mismo, para este caso particular, se garantiza la protección de la información derivada del manejo de la historia clínica tal como se reglamenta en la Resolución 1995 de 1999 (19) y la Ley Estatutaria de habeas data 1581 de 2012 (20), por la cual se dictan las disposiciones generales para la protección de datos personales sancionada por dicha ley y reglamentada por el Decreto Nacional 1377 de 2013 (21), que regula el manejo adecuado de datos sensibles.

Aspectos metodológicos

Auditoría

Generalidades del reporte

Los datos presentados corresponden a la información que las EAPB, las direcciones departamentales y distritales de salud reportaron a la CAC, en cumplimiento de la Resolución 0123 de 2015 del Ministerio de Salud y
Protección Social (14), por la cual se establece la obligatoriedad del reporte anual de la población diagnosticada con hemofilia y otras coagulopatías, con corte al 31 de enero de 2022. Posterior a la auditoría y a la depuración de los datos, se obtuvo la información de un total de 5.278 casos de pacientes con hemofilia u otras deficiencias de la coagulación en los 32 departamentos y 1.122 municipios de Colombia.

El grupo de las entidades de las que se obtuvo la información está conformado por:

37 Empresas Promotoras de Salud (EPS) y Entidades Obligadas a Compensar (EOC).

37 secretarías departamentales y distritales de salud, de las cuales 2 no presentaron reporte.

16 entidades de los regímenes especiales y universidades, la entidad EPS021 cerró el programa y las EMP019 y EMP017 no reportaron por concepto jurídico (entidades de medicina prepagada).

4 entidades de los regímenes de excepción (Fuerzas Militares, Policía Nacional, Magisterio y Ecopetrol).

Tabla 1. Entidades activas que deben reportar la información según la Resolución 123 de 2015

Tipo de entidad

Entidades existentes

Entidades que reportaron casos de coagulopatías

Entidades que reportan no tener casos

Entidades que no reportaron a la CAC en el periodo

EAPB de excepción

4

4

0

0

EAPB especial

16

8

5

3

EPS y EOC

37

37

0

0

Secretarías Departamentales y Distritales de Salud

37

5

30

2

Total

94

54

35

5

EAPB: Empresas Administradoras de Planes de Beneficios; EPS: Entidades Promotoras de Salud; EOC: Entidades Obligadas a Compensar.

Calidad de la información

La información reportada fue auditada con el fin de garantizar su calidad y confiabilidad. Este proceso se desarrolló en tres fases: la verificación inicial, realizada en la malla de validación, el cruce de datos con fuentes externas y finalmente, la auditoría de los registros contra los soportes de la historia clínica. A continuación, se describen cada una de estas fases:

Malla de validación en sistemas de información

El objetivo de esta fase fue identificar los errores durante el reporte con el fin de retroalimentar a las entidades en cuanto a la estructura, consistencia y coherencia entre las variables. Posteriormente, se realizó la obtención de registros únicos mediante la aclaración de las personas coincidentes en la misma entidad o aquellos compartidos entre diferentes entidades.

Verificación de la información con fuentes externas

Los casos fueron verificados a través del cruce de datos con la Base Única de Afiliados (BDUA), en la cual se identificó la situación administrativa relacionada con el estado de afiliación y las novedades asociadas con el estado vital.

Auditoría de campo

En este proceso se comparó la información reportada por las entidades con la historia clínica y demás soportes relacionados (entrega de medicamentos, facturación de los servicios prestados en el periodo, certificados de contratación, entre otros), con el fin de evaluar la calidad del dato y validar la presencia del diagnóstico, así como los aspectos clínicos relacionados con complicaciones y el tratamiento. Se auditó el 100% (n= 5.240) de las personas reportadas con alguna de las coagulopatías de interés durante el periodo. Con el objetivo de mejorar los resultados, en cada año de estudio se identifican los aspectos relevantes a intervenir entre aseguradores y prestadores, los cuales se socializan a través de foros y talleres de capacitación con el fin de generar alertas para que las entidades tomen las acciones necesarias orientadas a mejorar sus procesos de atención. Los hallazgos importantes posterior a la auditoría pueden ser consultados en la tabla suplementaria 1.

En la tabla 2 se presentan los resultados de la calidad del reporte de la información a nivel nacional desagregado por el renglón de aseguramiento.

Tabla 2. Calidad de la información reportada en la cohorte de personas con hemofilia y otras coagulopatías en la auditoría del 2022 según el renglón del aseguramiento

Renglón

Pacientes

auditados

Pacientes glosados

% DC

% DNC

% DOND

% Dato de no calidad

% DC Comodín

% Glosa

CCF Contributivo

731

6

96,40

2,90

0,70

3,50

0,00

0,80%

CCF Subsidiado

168

2

96,80

1,80

1,30

3,10

0,00

1,20%

Comerciales Contributivo

2.143

11

97,90

1,50

0,50

2,00

0,00

0,50%

Comerciales Subsidiado

492

3

97,50

1,80

0,60

2,40

0,10

0,60%

Cooperativas Contributivo

6

0

97,50

2,50

0,00

2,50

0,00

0,00%

Cooperativas Subsidiado

182

0

97,90

1,80

0,20

2,00

0,00

0,00%

Indígenas y Adaptadas

57

2

93,30

4,00

2,60

6,60

0,00

3,50%

No aplica

440

51

85,10

5,60

9,20

14,90

0,10

11,60%

Públicas y Mixtas

1.021

44

92,50

3,90

3,50

7,50

0,10

4,30%

Total general

5.240

119

95,40

2,60

1,90

4,50

0,10

2,30%

Dato conforme DC: dato reportado que coincide exactamente con el dato observado en los soportes.

Dato no conforme DNC: dato reportado que no coincide con el observado en los soportes.

Dato original no disponible DOND: dato reportado que no cuenta con soportes verificables por la auditoría.

Población de interés, población auditada y periodo evaluado

La población objeto de reporte fueron todas las personas con diagnóstico confirmado de hemofilia u otras coagulopatías asociadas a déficit de factores de la coagulación que hayan pertenecido a la entidad que reporta durante el último año (entre el 1º de febrero de 2021 y el 31 de enero de 2022) independiente de que se encontraran afiliadas, desafiliadas, vivas o fallecidas a la fecha de corte (31 de enero de 2022). Se auditó el 100% de los pacientes reportados.

Para el periodo 2022, se identificó un aumento del 13,1% de los casos. Para este periodo se identificaron 585 casos que no se habían reportado anteriormente a la CAC, de los cuales 188 corresponden a casos nuevos de hemofilia A y B, 53 casos de portadoras, 291 de enfermedad de von Willebrand y 53 de otras coagulopatías.

Ajuste de datos posterior a la auditoría

Una vez finalizada la auditoría de campo, se incorporaron los ajustes definitivos y la información fue dispuesta en una bodega de datos para realizar los análisis respectivos, para el periodo de interés se reportaron 5.240 personas con alguna coagulopatía. Posterior al proceso de depuración de la información, se excluyeron 190 registros por los siguientes motivos: doble afiliación al mismo régimen (n= 2), inconsistencias en el diagnóstico o los soportes clínicos (n= 119), casos con fecha de muerte anterior al 1º de febrero de 2021 (n= 1) y errores de reporte posterior a la auditoría interna (n= 68). Finalmente, para la estimación de los indicadores de gestión del riesgo se incluyeron 5.050 observaciones, mientras que el cálculo de las medidas de morbimortalidad se realizó con 5.278 registros únicos; que corresponden a 4.966 pacientes reportados en el 2022, adicionando información de 312 personas que estaban afiliadas a entidades liquidadas (EPS016, ESS076, ESS133, EPS044 y CCF027). En estos casos, se recuperó la información del periodo anterior para no afectar la estimación de la prevalencia, específicamente para la entidad CCF027, se recuperó la información correspondiente al periodo 2020, dado que no hizo reporte en el periodo 2021 (flujograma 1). El número de registros para el análisis de indicadores fue mayor debido a que es posible que una persona reciba atención por una EPS y por la entidad de medicina prepagada lo que explica su duplicidad. Sin embargo, debía ser incluido en las dos entidades para evaluar la gestión del riesgo de cada una de ellas. En el siguiente flujograma se observa el proceso de consolidación de los registros.

Flujograma 1. Proceso de obtención de los registros incluidos en los análisis epidemiológicos

* Casos pertenecientes a entidades liquidadas (EPS016, ESS076, ESS133, EPS044 y CCF027) que no fueron reportados por otra entidad en el 2022. Para no afectar las estimaciones de la prevalencia y la mortalidad, se recuperó la información del periodo anterior (la CCF027 no reportó en los periodos 2021 y 2022, por tanto, la información recuperada corresponde al periodo 2020).

Análisis epidemiológico

Análisis descriptivo

Se realizó un análisis descriptivo de las variables sociodemográficas y clínicas de interés. En el primer grupo se incluyeron la edad, el sexo, la etnia, la entidad territorial, el régimen de afiliación según las entidades que reportaron. Las variables clínicas se relacionaron con el diagnóstico, la severidad, el tratamiento y el seguimiento (complicaciones y atención interdisciplinaria). Para las variables numéricas con distribución normal, se reporta la media y desviación estándar (DE); en caso contrario, la mediana y el rango intercuartílico (RIC; primer cuartil (Q1) – tercer cuartil (Q3)). Las variables categóricas se informan como valores absolutos y proporciones.

Estimación de la morbilidad y mortalidad

Se calcularon la incidencia, la prevalencia y la mortalidad, definidas de la siguiente forma:

Incidencia: corresponde a las personas con fecha de diagnóstico de alguna de las coagulopatías de interés entre el 1º de febrero de 2021 y el 31 de enero de 2022. Se reporta como número de casos nuevos por cada 1.000.000 de habitantes/afiliados, según corresponda.

Prevalencia: se refiere al total de las personas reportadas con alguna de las coagulopatías durante el
periodo de interés, independiente del estado vital a la fecha de corte, es decir, se calculó una prevalencia de periodo. Se informa como número de casos por 100.000 habitantes/afiliados, según corresponda.

Mortalidad: los fallecimientos se definieron con base en las novedades administrativas del reporte y el cruce con la base de datos de mortalidad de la BDUA, considerada como la fuente oficial, debido a que su información ha sido cruzada con el Registro Único de Afiliados (RUAF) de la Registraduría Nacional del Estado Civil y el Departamento Administrativo Nacional de Estadística (DANE).

Como se mencionó previamente, para la estimación de la prevalencia y la mortalidad se adicionó la información de periodos anteriores para 312 individuos que, a pesar de pertenecer al registro, no fueron reportados durante el periodo.

Las medidas de morbimortalidad se ajustaron por la edad, utilizando el método directo, tomando como referencia la población colombiana estimada por el DANE (n= 51.049.498) según quinquenios, con corte al 30 de junio de 2021 (figura 1). La morbimortalidad se calculó para las regiones del país, definidas por el DANE de la siguiente manera:

Región Bogotá, D. C.: Bogotá, D. C.

Región Caribe: departamentos del Atlántico, Bolívar, Cesar, Córdoba, La Guajira, Magdalena, San Andrés y Sucre.

Región Central: departamentos de Antioquia, Caldas, Caquetá, Huila, Quindío, Risaralda y Tolima.

Región Oriental: departamentos de Boyacá, Cundinamarca, Meta, Norte de Santander y Santander.

Región Pacífica: departamentos del Cauca, Chocó, Nariño y Valle del Cauca.

Región Amazonía/Orinoquía: departamentos del Amazonas, Arauca, Casanare, Guainía, Guaviare,
Putumayo, Vaupés y Vichada.

Para los análisis que tuvieron como denominador la población afiliada al sistema de salud colombiano, se usó el conteo de afiliados para cada EAPB con corte al 31 de julio de 2021 (n= 46.603.220) de la BDUA. Además, se incluyó el total de afiliados informados por la entidad RES003 y RES011 (figura 2).

Análisis de indicadores de gestión del riesgo

Se realizó el cálculo de los indicadores de gestión del riesgo definidos por consenso por la CAC y que están descritos en el documento "Indicadores de gestión del riesgo en pacientes con hemofilia en Colombia, 2020” (7). Actualización del consenso basado en la evidencia para lo cual se realizó la evaluación de la tendencia de los indicadores contemplados desde el anterior consenso del año 2015, mientras que, para las medidas introducidas en la última actualización se presentará el resultado de los últimos dos periodos.

Para esta edición no se presentan resultados del indicador 13, que determina la incidencia de artropatía en los pacientes con hemofilia A. Lo anterior, porque en el 87,6% de los casos de hemofilia A con artropatía no fue posible capturar la fecha del diagnóstico para estimar este indicador.

Figura 1. Población proyectada por el DANE según la entidad territorial, Colombia 2021

Fuente: Departamento Administrativo Nacional de Estadística. Proyección a 30 de junio de 2021.

Figura 2. Número de afiliados por Empresa Administradora de Planes de Beneficios, Colombia 2021

Fuente: Base Única de Afiliados, Ministerio de Salud y Protección Social, corte a 31 de julio de 2021.

Descargar figura

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Descargar figura

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1. Caracterización de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías

1.1. Caracterización demográfica de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías

Para el periodo comprendido entre el 1º de febrero de 2021 al 31 de enero de 2022, se reportaron 172 casos nuevos, de los cuales 76 tenían hemofilia A, B o eran portadoras. Para este último periodo, se registró un
aumento en el número total de los casos de coagulopatías del 27,41%; del 20,00% en hemofilia A y del 33,33% en hemofilia B. Por su parte, el número de portadoras también aumentó en un 6,67%.

Figura 3. Tendencia del número de casos incidentes para las coagulopatías de mayor frecuencia, Colombia 2016 - 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

De los casos nuevos de coagulopatías informados en el periodo 2022, el 64,53% corresponde a mujeres, la mediana de edad es de 15 años (RIC: 5 - 29) y el 96,51% no se identifican con ninguna etnia. Según el régimen de afiliación, la mayoría corresponden al contributivo (51,74%). No se identificaron casos nuevos en el régimen especial y no afiliados.

Entre los casos de hemofilia A, el 62,50% son hombres, la mediana de edad es de 6 años (RIC: 1 – 26) y el 58,33% están en el régimen subsidiado. Por su parte, en la hemofilia B, el 58,33% son de sexo masculino, la mitad están afiliados al régimen contributivo y la mediana de edad es mayor al tipo A (10 años (RIC: 3 – 39)).

Tabla 3. Características sociodemográficas de los casos incidentes según el tipo de coagulopatía, Colombia 2022.

Variables¹

Hemofilia A

n= 48

(27,91%)

Hemofilia B

n= 12

(6,98%)

Portadoras²

n= 16

(9,30%)

Total coagulopatías

n= 172

(100,00%)

Sexo

Femenino

18 (37,50)

5 (41,67)

16 (100,00)

111 (64,53)

Masculino

30 (62,50)

7 (58,33)

0 (0,00)

61 (35,47)

Edad

6 (1 - 26)

10 (3 - 39)

22 (12 - 36)

15 (5 - 29)

Etnia

Ninguna

47 (97,92)

12 (100,00)

16 (100,00)

166 (96,51)

Indígena

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

5 (2,91)

Negro

1 (2,08)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (0,58)

Régimen de afiliación

Contributivo

20 (41,67)

6 (50,00)

8 (50,00)

89 (51,74)

Subsidiado

28 (58,33)

6 (50,00)

8 (50,00)

78 (45,35)

Excepción

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

5 (2,91)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta la mediana
(rango intercuartílico).

2 Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

1.1.1. Distribución de los casos incidentes según la edad y el sexo

En la figura 4 se observa la distribución de los casos incidentes de acuerdo con el sexo y los grupos de edad para la hemofilia y otras coagulopatías. La mayor frecuencia está entre los 0 y los 4 años (22,67%); además, de los 111 casos en las mujeres el 45,05% se encuentra entre los 10 a 24 años (n= 50), mientras que el 81,97% de los hombres está en el rango de 0 a 14 años (n= 50).

Figura 4. Pirámide poblacional de los casos incidentes de hemofilia y otras coagulopatías, Colombia 2022

Cada valor corresponde al porcentaje sobre el total de las personas con hemofilia y otras coagulopatías.
Fuente: datos reportados a la CAC.

1.1.2. Distribución de los casos incidentes según la región

En la tabla 4 se observa la distribución de los casos incidentes de las coagulopatías más frecuentes según la región. El 62,79% se reportaron en las regiones Caribe y Central, para la hemofilia tipo A, B y portadoras; la que más concentra los casos es la Central con un 35,42%; 33,33% y un 56,25% respectivamente.

Tabla 4. Distribución de los casos incidentes de las coagulopatías más frecuentes según la región de residencia en el aseguramiento en Colombia, 2022

Región¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Portadoras²

Total coagulopatías

Amazonía/Orinoquía

1 (2,08)

1 (8,33)

0 (0,00)

3 (1,74)

Bogotá, D. C.

6 (12,50)

3 (25,00)

0 (0,00)

20 (11,63)

Caribe

14 (29,17)

1 (8,33)

3 (18,75)

36 (20,93)

Central

17 (35,42)

4 (33,33)

9 (56,25)

72 (41,86)

Oriental

3 (6,25)

1 (8,33)

0 (0,00)

15 (8,72)

Pacífica

7 (14,58)

2 (16,67)

4 (25,00)

26 (15,12)

Nacional

48 (27,91)

12 (6,98)

16 (9,30)

172 (100,00)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%).

2 Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

1.1.3. Distribución de los casos incidentes según el régimen de afiliación

Al describir la distribución de los casos incidentes según el régimen de afiliación, la mayoría de las personas con hemofilia A se encuentran afiliadas al régimen subsidiado (58,33%), mientras que para la hemofilia B y las portadoras se distribuyen en un 50% entre los regímenes contributivo y subsidiado. En el régimen de excepción se identificaron 5 casos de coagulopatías diferentes a la hemofilia A, B o portadoras, donde el 80% son casos de mujeres con una mediana de 13 años (RIC: 11 – 15).

Tabla 5. Distribución de los casos incidentes de las coagulopatías más frecuentes según el sexo, la edad y el régimen de afiliación, Colombia 2022

Coagulopatía/Variables¹

Contributivo

Subsidiado

Excepción

Todas las coagulopatías

89 (51,74)

78 (45,35)

5 (2,91)

Sexo

Femenino

58 (65,17)

49 (62,82)

4 (80,00)

Masculino

31 (34,83)

29 (37,18)

1 (20,00)

Edad

16 (5 - 30)

14 (4 - 26)

13 (11 - 15)

Hemofilia A

20 (41,67)

28 (58,33)

0 (0,00)

Sexo

Femenino

6 (30,00)

12 (42,86)

0 (0,00)

Masculino

14 (70,00)

16 (57,14)

0 (0,00)

Edad

6 (2 - 24)

6 (1 - 30)

N/A

Hemofilia B

6 (50,00)

6 (50,00)

0 (0,00)

Sexo

Femenino

1 (16,67)

4 (66,67)

0 (0,00)

Masculino

5 (83,33)

2 (33,33)

0 (0,00)

Edad

4 (2 -15)

28 (6 - 54)

N/A

Portadoras²

8 (50,00)

8 (50,00)

0 (0,00)

Edad

28 (10 - 36)

18 (12 – 29)

N/A

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta la mediana
(rango intercuartílico).

2 Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron con los criterios definidos en el glosario de este documento.

1.2. Caracterización clínica de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías

La siguiente tabla describe las características clínicas de los casos incidentes, discriminando por el tipo de coagulopatía. Tanto los casos de hemofilia A como los de tipo B, tienen en su mayoría una forma leve de la enfermedad, sin embargo, el porcentaje de los pacientes con deficiencia severa es mayor en la de tipo A que en la B.

Para el total de los casos incidentes el 43,08% están relacionados con los antecedentes familiares, aunque una proporción considerable no reporta ninguno. Para los casos de hemofilia tipo A o tipo B, la mayoría reportan antecedente familiar.

Tabla 6. Características clínicas de los casos incidentes según el tipo de coagulopatía, Colombia 2022.

Variables¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Portadoras³

Total coagulopatías

Edad al diagnóstico

5 (1 - 24)

10 (2 – 38)

22 (12 - 34)

15 (4 - 29)

Severidad²

Hemofilia leve

28 (58,33)

7 (58,33)

N/A

35 (20,35)

Hemofilia moderada

6 (12,50)

3 (25,00)

N/A

9 (5,23)

Hemofilia severa

14 (29,17)

2 (16,67)

N/A

16 (9,30)

Otras coagulopatías

N/A

N/A

16 (100,00)

112 (65,12)

Antecedentes familiares

Sí

26 (54,17)

6 (50,00)

16 (100,00)

74 (43,02)

No

15 (31,25)

5 (41,67)

0 (0,00)

71 (41,28)

Desconocidos

7 (14,58)

1 (8,33)

0 (0,00)

27 (15,70)

Total

48 (27,91)

12 (6,98)

16 (9,30)

172 (100,00)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta la mediana (rango intercuartílico).

2 Clasificación de la severidad según el nivel del factor. En el caso de hemofilia A o B, se ha definido como leve, moderada o severa. En el caso de las portadoras no se determina esta variable.

3 Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron con los criterios definidos en el glosario de este documento.

1.2.1. Distribución de la severidad en los casos incidentes de hemofilia A y B según la edad y el sexo

La figura 5 muestra la distribución de los casos incidentes según el sexo y la severidad de la enfermedad para la hemofilia A y B. El 100% de los reportes nuevos en mujeres, se clasificaron en las categorías de severidad leve tanto para la hemofilia A como para la B. La mediana de edad del diagnóstico para los pacientes con hemofilia A leve fue de 29,5 años (RIC: 22 – 42) y 28 años (RIC: 28 – 53) para hemofilia B leve.

En los hombres, se observa una mayor frecuencia de los casos severos de hemofilia A (46,67%), mientras que en los hombres con hemofilia tipo B predominan los casos de severidad moderada (42,86%). La mediana de edad del diagnóstico para ambos tipos de hemofilia severa fue de 0 años (RIC: 0 – 2), mientras que para la severidad moderada fue de 3 años (RIC: 0 – 11).

Figura 5. Distribución de los casos incidentes de hemofilia A y B según el sexo y la severidad, Colombia 2022

Las categorías leve, moderada y severa corresponden a la severidad de la deficiencia determinada por el nivel del factor.
Fuente: datos reportados a la CAC.

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2. Caracterización de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías

2.1. Caracterización demográfica de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías

Para el periodo 2022 se informaron 5.278 casos prevalentes de coagulopatías, lo cual representa un incremento porcentual del 8,53% con respecto al periodo anterior. El 42,86% (n= 2.262) corresponden a casos de hemofilia tipo A, el 35,39% (n= 1.868) a enfermedad de von Willebrand, el 9,61% (n= 507) a hemofilia tipo B y el 5,29%
(n= 279) a portadoras. El 6,85% restante corresponde a deficiencia de factor VII, entre otras.

Figura 6. Tendencia del número de casos prevalentes para las coagulopatías de mayor frecuencia, Colombia 2016 - 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

El 59,61% de los casos de coagulopatías prevalentes para el periodo 2022 son del sexo masculino (n= 3.146). El 1,00% pertenece a la etnia negra y el 1,69% se identificó como indígena. Según el régimen de afiliación, más del 50% están en el contributivo. La mediana de edad para los casos en las portadoras fue superior con respecto a la mediana de edad de los otros tipos de coagulopatías (tabla 7).

Tabla 7. Características sociodemográficas de los casos prevalentes según el tipo de coagulopatía, Colombia 2022

Variables¹

Hemofilia A

n= 2.262

42,86%

Hemofilia B

n= 507

9,61%

Portadoras²

n= 279

5,29%

Total coagulopatías

n= 5.278

100,00%

Sexo

Femenino

196 (8,66)

52 (10,26)

279 (100,00)

2.132 (40,39)

Masculino

2.066 (91,34)

455 (89,74)

0 (0,00)

3.146 (59,61)

Edad

26 (15 - 40)

28 (15 - 45)

40 (28 - 49)

27 (17 - 42)

Etnia

Ninguna

2.186 (96,64)

502 (99,01)

272 (97,49)

5.136 (97,31)

Indígena

42 (1,86)

4 (0,79)

4 (1,43)

89 (1,69)

Negro

34 (1,50)

1 (0,20)

3 (1,08)

53 (1,00)

Régimen de afiliación

Contributivo

1.302 (57,56)

319 (62,92)

184 (65,95)

3.362 (63,70)

Subsidiado

752 (33,24)

143 (28,22)

74 (26,52)

1.305 (24,73)

Especial

2 (0,09)

0 (0,00)

0 (0,00)

13 (0,25)

Excepción

76 (3,36)

19 (3,75)

11 (3,94)

280 (5,31)

No afiliado

4 (0,18)

1 (0,20)

0 (0,00)

6 (0,11)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta la mediana (rango intercuartílico).

2 Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron con los criterios definidos en el glosario de este documento.

2.1.1. Distribución de los casos prevalentes según la edad y el sexo

En las figuras 7 y 8 se observa la distribución de los casos prevalentes por el sexo y los grupos de edad para la hemofilia A y B respectivamente. De los 2.066 casos de hemofilia A en los hombres, el 55,18% están entre los 5 y los 29 años (n= 1.140), en el caso de las mujeres, el 50,51% se ubican entre los 25 a 44 años (n= 99).

Del total de los casos prevalentes de hemofilia B para el periodo 2022, el 65,49% de los hombres tienen entre 5 y 39 años (n= 298), mientras que en las mujeres el 63,46% se encuentran entre los 15 a 49 años (n= 33).

Figura 7. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de hemofilia A, Colombia 2022

Cada valor corresponde al porcentaje sobre el total de las personas con hemofilia y otras coagulopatías.
Fuente: datos reportados a la CAC.

Figura 8. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de hemofilia B, Colombia 2022

Cada valor corresponde al porcentaje sobre el total de las personas con hemofilia y otras coagulopatías.
Fuente: datos reportados a la CAC.

2.1.2. Distribución de los casos prevalentes según la región

En la tabla 8 se observa la distribución de los casos prevalentes de las coagulopatías según la región de residencia. La mayor frecuencia de pacientes se encontró en la Central (30,22%), especialmente para la hemofilia A y para las portadoras. La concentración más alta de los casos de hemofilia B se ubicaron en Bogotá, D. C.

Tabla 8. Distribución de los casos prevalentes de las coagulopatías más frecuentes según la región de residencia en el aseguramiento en Colombia, 2022

Región¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Portadoras²

Total coagulopatías

Amazonía/Orinoquía

43 (1,90)

10 (1,97)

3 (1,08)

71 (1,35)

Bogotá, D. C.

498 (22,02)

148 (29,19)

77 (27,60)

1.218 (23,08)

Caribe

430 (19,01)

79 (15,58)

27 (9,68)

835 (15,82)

Central

603 (26,66)

110 (21,70)

97 (34,77)

1.595 (30,22)

Oriental

348 (15,38)

90 (17,75)

39 (13,98)

811 (15,37)

Pacífica

340 (15,03)

70 (13,81)

36 (12,90)

748 (14,17)

Nacional

2.262 (42,86)

507 (9,61)

279 (5,29)

5.278 (100,00)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%).

2 Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron con los criterios definidos en el glosario de este documento.

2.1.3. Distribución de los casos prevalentes según el régimen de afiliación

De los 5.278 casos prevalentes de todas las coagulopatías, más de la mitad se encuentran en el régimen
contributivo (63,70%), seguido por el subsidiado con el 24,73% (tabla 9).

Tabla 9. Distribución de los casos prevalentes de las coagulopatías más frecuentes según el régimen de afiliación, Colombia 2022

Coagulopatía/Variables¹

Contributivo

Subsidiado

Excepción

Especial

No afiliado

Todas las coagulopatías

3.362 (63,70)

1.305 (24,73)

280 (5,31)

13 (0,25)

6 (0,11)

Sexo

Femenino

1.440 (42,83)

397 (30,42)

151 (53,93)

10 (76,92)

1 (16,67)

Masculino

1.922 (57,17)

908 (69,58)

129 (46,07)

3 (23,08)

5 (83,33)

Edad

30 (18 - 44)

23 (13 - 36)

24 (16 - 46)

51 (23 - 54)

15 (7 - 21)

Hemofilia A

1.302 (57,56)

752 (33,24)

76 (3,36)

2 (0,09)

4 (0,18)

Sexo

Femenino

112 (8,60)

67 (8,91)

5 (6,58)

1 (50,00)

0 (0,00)

Masculino

1.190 (91,40)

685 (91,09)

71 (93,42)

1 (50,00)

4 (100,00)

Edad

28 (16 - 42)

22 (13 - 34)

20 (14 - 48)

37 (23 - 51)

17 (9 - 30)

Hemofilia B

319 (62,92)

143 (28,21)

19 (3,75)

0 (0,00)

1 (0,20)

Sexo

Femenino

38 (11,91)

11 (7,69)

1 (5,26)

0 (0,00)

0 (0,00)

Masculino

281 (88,09)

132 (92,31)

18 (94,74)

0 (0,00)

1 (100,00)

Edad

31 (17 - 48)

24 (12 - 38)

21 (12 - 39)

N/A

7 (7 - 7)

Portadoras²

184 (65,95)

74 (26,52)

11 (3,94)

0 (0,00)

0 (0,00)

Edad

40 (29 - 49)

39 (25 - 48)

43 (27 - 56)

N/A

N/A

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta la mediana
(rango intercuartílico).

2 Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron con los criterios definidos en el glosario de este documento.

2.2. Caracterización clínica de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías

El 54,33% de los casos de los pacientes con hemofilia A y el 34,71% con hemofilia B fueron severos. Más de la mitad presentan antecedentes familiares (tabla 10).

Tabla 10. Características clínicas de los casos prevalentes según el tipo de coagulopatía, Colombia 2022

Variables¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Portadoras³

Total coagulopatías

Edad al diagnóstico

1 (0 - 9)

2 (0 - 14)

27 (16 - 35)

8 (1 - 24)

Severidad²

Hemofilia leve

614 (27,14)

165 (32,54)

N/A

779 (14,76)

Hemofilia moderada

419 (18,52)

166 (32,74)

N/A

585 (11,08)

Hemofilia severa

1.229 (54,33)

176 (34,71)

N/A

1.405 (26,62)

Desconocida

N/A

N/A

279 (100,00)

2.509 (47,55)

Antecedentes familiares

Sí

1.490 (65,87)

337 (66,47)

264 (94,62)

2.866 (54,30)

No

566 (25,02)

124 (24,46)

0 (0,00)

1.644 (31,15)

Desconocidos

204 (9,02)

45 (8,88)

15 (5,38)

764 (14,48)

Sin dato

2 (0,09)

1 (0,20)

0 (0,00)

4 (0,08)

Total

2.262 (42,86)

507 (9,61)

279 (5,29)

5.278 (100,00)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta la mediana (rango intercuartílico).

2 Clasificación de la severidad según el nivel del factor. En el caso de hemofilia A o B, se ha definido como leve, moderada o severa. En el caso de la
enfermedad de von Willebrand, como tipo I, II o III. Para las portadoras no se determina esta variable.

3 Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron con los criterios definidos en el glosario de este documento.

2.2.1. Distribución de la severidad en los casos prevalentes de hemofilia A y hemofilia B según la edad y el sexo

La figura 9 muestra la distribución de los casos prevalentes según el sexo y la severidad de la enfermedad. Una mayor proporción de los hombres presentan una deficiencia severa del factor, 59,29% y 38,68% en hemofilia A y B respectivamente. Por otro lado, casi el total de las mujeres reportaron una severidad leve (94,90% en el tipo A y 96,15% en el B).

Figura 9. Distribución de los casos prevalentes de hemofilia A y B según el sexo y la severidad, Colombia 2022

Las categorías leve, moderada y severa corresponden a la severidad de la deficiencia determinada por el nivel del factor.
Fuente: datos reportados a la CAC.

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3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

3.1. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías

La incidencia cruda de las coagulopatías en el periodo 2022 fue de 3,37 casos nuevos por cada 1.000.000 de habitantes. Con respecto al periodo anterior se evidencia un incremento para la incidencia de todos los tipos de coagulopatías del 25,74%. El aumento porcentual de este indicador en la hemofilia B fue mayor que en la de tipo A (34,33% y 18,38% respectivamente).

Figura 10. Tendencia de la incidencia cruda de las coagulopatías y la hemofilia en Colombia, 2016 - 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

3.1.1. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el sexo

En la tabla 11 se presenta la incidencia cruda, informada como número de casos nuevos por 1.000.000 de
habitantes, según el sexo y el tipo de coagulopatía. Para el 2022, este indicador es 1,80 veces mayor en las mujeres para la cohorte en general.

Tabla 11. Incidencia de los tipos de coagulopatías más frecuentes según el sexo, Colombia 2022

Coagulopatía

Mujeres

Hombres

Total

Casos nuevos

Incidencia cruda¹

Casos nuevos

Incidencia cruda¹

Casos nuevos

Incidencia cruda¹

Todas las coagulopatías

111

4,25

61

2,45

172

3,37

Hemofilia (A+B)

23

0,88

37

1,49

60

1,18

Hemofilia A

18

0,69

30

1,20

48

0,94

Hemofilia B

5

0,19

7

0,28

12

0,24

Hemofilia (A+B) Severa

0

0,00

16

0,64

16

0,31

Portadoras²

16

0,61

N/A

N/A

N/A

N/A

1 La incidencia es reportada como el número de casos por 1.000.000 de habitantes. El denominador corresponde a la proyección DANE con corte al 30 de junio de 2021; mujeres: 26.137.267 y hombres: 24.912.231.

2 Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron con los criterios definidos en el glosario de este documento.

3.1.2. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías según la región

La región Central presenta la mayor incidencia estandarizada para todos los tipos de coagulopatías, mientras que la Oriental presenta la menor incidencia de casos (tabla 12).

Tabla 12. Incidencia de las coagulopatías según la región de residencia, Colombia 2022

Región

Casos nuevos

Denominador DANE

Incidencia cruda¹

Incidencia estandarizada¹

IC 95%²

Amazonía/Orinoquía

3

1.486.362

2,02

1,73

0,35 - 5,66

Bogotá, D. C.

20

7.834.167

2,55

2,88

1,75 - 4,44

Caribe

36

11.614.739

3,10

2,87

2,01 - 4,00

Central

72

12.231.314

5,89

6,10

4,77 - 7,67

Oriental

15

9.645.509

1,56

1,56

0,87 - 2,57

Pacífica

26

8.237.407

3,16

3,18

2,08 - 4,65

Nacional

172

51.049.498

3,37

N/A

N/A

1 La incidencia es reportada como el número de casos por 1.000.000 de habitantes. La población de referencia fue la proyección de la población colombiana DANE por quinquenios de edad con corte a junio 30 de 2021.

2 Intervalo de confianza al 95% para la incidencia estandarizada. Estandarización directa para controlar el efecto de la edad.

Para consultar esta información con un mayor nivel de desagregación, le invitamos a consultar la
herramienta

La tabla 13 muestra las incidencias cruda y estandarizada para la hemofilia por regiones. La Central reportó una mayor frecuencia de los casos por 1.000.000 de habitantes, comparado con la Oriental quien tuvo el indicador más bajo en el 2022.

Tabla 13. Incidencia de la hemofilia según la región de residencia en el aseguramiento en Colombia, 2022

Región

Hemofilia (A+B)

Casos nuevos

Denominador DANE

Incidencia cruda¹

Incidencia estandarizada¹

IC 95%²

Amazonía/Orinoquía

2

1.486.362

1,35

1,21

0,14 - 4,94

Bogotá, D. C.

9

7.834.167

1,15

1,32

0,60 - 2,48

Caribe

15

11.614.739

1,29

1,19

0,66 - 1,98

Central

21

12.231.314

1,72

1,81

1,12 - 2,76

Oriental

4

9.645.509

0,41

0,42

0,11 - 1,07

Pacífica

9

8.237.407

1,09

1,09

0,50 - 2,08

Nacional

60

51.049.498

1,18

N/A

N/A

1 La incidencia es reportada como el número de casos por 1.000.000 de habitantes. La población de referencia fue la proyección de la población colombiana DANE por quinquenios de edad con corte a junio 30 de 2021.

2 Intervalo de confianza al 95% para la incidencia estandarizada. Estandarización directa para controlar el efecto de la edad.

Para consultar esta información con un mayor nivel de desagregación, le invitamos a consultar la
herramienta

3.1.3. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el régimen de afiliación

La figura 11 muestra la incidencia ajustada por la edad de las coagulopatías según el régimen de afiliación. Desde el periodo 2020, se observa una tendencia al incremento, con un aumento del 66,76% entre los últimos dos periodos en el régimen subsidiado, presentándose una incidencia muy cercana para los dos regímenes en el 2022.

Para consultar los datos de todas las EAPB agrupadas según el régimen de afiliación le invitamos a consultar la herramienta

Figura 11. Tendencia de la incidencia estandarizada de las coagulopatías según el régimen de afiliación, Colombia 2022

* Ajuste por la población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) nacional por grupos quinquenales de edad con corte al 31 de julio de 2021.
Fuente: datos reportados a la CAC.

En hemofilia, se observa que la incidencia ajustada por la edad para el régimen subsidiado supera en el último periodo en un 39,82% al contributivo, comportamiento que no se venía dando en los anteriores periodos.

Para consultar los datos de todas las EAPB agrupadas según el régimen de afiliación le invitamos a consultar la herramienta

Figura 12. Tendencia de la incidencia estandarizada de la hemofilia según el régimen de afiliación, Colombia 2022

* Ajuste por la población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) nacional por grupos quinquenales de edad con corte al 31 de julio de 2021.
Fuente: datos reportados a la CAC.

3.2. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías

Para el periodo 2022, la prevalencia cruda para todas las coagulopatías fue de 10,34 casos por 100.000 habitantes, la cual refleja un aumento con respecto al año anterior del 7,15%. Por tipo de hemofilia también se observa un aumento en la prevalencia cruda, siendo mayor el incremento en el tipo B (7,60%) que en el tipo A (3,26%).

Figura 13. Tendencia de la prevalencia cruda de las coagulopatías y de la hemofilia en Colombia, 2016 - 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

3.2.1. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el sexo

En la tabla 14 se observa la prevalencia cruda, informada como el número de casos prevalentes por 100.000 habitantes según el sexo para los tipos de coagulopatías más frecuentes. En general, se observa que esta medida es mayor en los hombres que en las mujeres; especialmente para la hemofilia severa, que es 5 veces mayor en el sexo masculino.

Tabla 14. Prevalencia de los tipos de coagulopatías más frecuentes según el sexo, Colombia 2022

Coagulopatía

Mujeres

Hombres

Total

Casos prevalentes

Prevalencia cruda¹

Casos prevalentes

Prevalencia cruda¹

Casos prevalentes

Todas las coagulopatías

2.132

8,16

3.146

12,63

5.278

Hemofilia (A+B)

248

0,95

2.521

10,12

2.769

Hemofilia A

196

0,75

2.066

8,29

2.262

Hemofilia B

52

0,20

455

1,83

507

Hemofilia (A+B) Severa

4

0,02

1.401

5,62

1.405

Portadoras²

279

1,07

N/A

N/A

N/A

1 La prevalencia es reportada como el número de casos por 100.000 habitantes. El denominador corresponde a la proyección DANE con corte al 30 de junio de 2021; mujeres: 26.137.267 y hombres: 24.912.231.

2 Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

3.2.2. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías según la región

Bogotá, D. C., es la región con la mayor prevalencia estandarizada de las coagulopatías, mientras que la región Amazonía/Orinoquía presenta el indicador más bajo (tabla 15). A nivel departamental, Risaralda, Bogotá, D. C., y Caldas presentaron los valores más altos con una PE de 22,25; 15,64 y 13,59 casos por 100.000 habitantes respectivamente.

Tabla 15. Prevalencia de las coagulopatías según la región de residencia, Colombia 2022

Región

Todas las coagulopatías

Casos prevalentes

Denominador DANE

Prevalencia cruda¹

Prevalencia estandarizada¹

IC 95%²

Amazonía/Orinoquía

71

1.486.362

4,78

4,68

3,63 – 5,95

Bogotá, D. C.

1.218

7.834.167

15,55

15,64

14,77 – 16,56

Caribe

835

11.614.739

7,19

7,10

6,62 – 7,60

Central

1.595

12.231.314

13,04

13,19

12,55 – 13,85

Oriental

811

9.645.509

8,41

8,42

7,85 – 9,02

Pacífica

748

8.237.407

9,08

9,14

8,49 – 9,81

Nacional

5.278

51.049.498

10,34

N/A

N/A

1 La prevalencia es reportada como el número de casos por 100.000 habitantes. La población de referencia fue la proyección de la población colombiana DANE por quinquenios de edad con corte a junio 30 de 2021.

2 Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia estandarizada. Estandarización directa para controlar el efecto de la edad.

Para consultar esta información con un mayor nivel de desagregación, le invitamos a consultar la
herramienta

Para el caso específico de hemofilia, Bogotá, D. C., es la región con mayor prevalencia estandarizada y la Amazonía/Orinoquia reportó el indicador más bajo (tabla 16). A nivel departamental, después de la capital, Huila y Tolima tuvieron las estimacionales más altas en el periodo con 8,14 y 7,04 casos por 100.000 habitantes respectivamente.

Tabla 16. Prevalencia de la hemofilia según la región de residencia, Colombia 2022

Región

Hemofilia (A+B)

Casos prevalentes

Denominador DANE

Prevalencia cruda¹

Prevalencia estandarizada¹

IC 95%²

Amazonía/Orinoquía

53

1.486.362

3,57

3,49

2,59 – 4,62

Bogotá, D. C.

646

7.834.167

8,25

8,39

7,75 – 9,07

Caribe

509

11.614.739

4,38

4,28

3,91 – 4,67

Central

713

12.231.314

5,83

5,93

5,51 – 6,39

Oriental

438

9.645.509

4,54

4,55

4,13 – 4,99

Pacífica

410

8.237.407

4,98

5,01

4,53 – 5,51

Nacional

2.769

51.049.498

5,42

N/A

N/A

1 La prevalencia es reportada como el número de casos por 100.000 habitantes. La población de referencia fue la proyección de la población colombiana DANE por quinquenios de edad con corte a junio 30 de 2021.

2 Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia estandarizada. Estandarización directa para controlar el efecto de la edad.

Para consultar esta información con un mayor nivel de desagregación, le invitamos a consultar la
herramienta

En las siguientes tablas se presentan las prevalencias por regiones para los casos de hemofilia en los hombres. Para los dos tipos de hemofilia, Bogotá, D. C., continúa siendo la región con mayor prevalencia estandarizada, mientras que la menor se registra en la Amazonía/Orinoquia.

Tabla 17. Prevalencia de la hemofilia A en los hombres según la región de residencia, Colombia 2022

Región

Hemofilia A

Casos prevalentes

Denominador DANE

Prevalencia cruda¹

Prevalencia estandarizada¹

IC 95%²

Amazonía/Orinoquía

40

754.300

5,30

5,09

3,61 – 7,00

Bogotá, D. C.

449

3.751.549

11,97

12,22

11,11 – 13,42

Caribe

390

5.738.640

6,80

6,65

6,00 – 7,35

Central

558

5.945.542

9,39

9,52

8,74 – 10,34

Oriental

320

4.761.029

6,72

6,74

6,03 – 7,53

Pacífica

309

3.961.171

7,80

7,82

6,97 – 8,75

Nacional

2.066

24.912.231

8,29

N/A

N/A

1 La prevalencia es reportada como el número de casos por 100.000 habitantes. La población de referencia fue la proyección de la población colombiana DANE por quinquenios de edad con corte a junio 30 de 2021.

2 Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia estandarizada. Estandarización directa para controlar el efecto de la edad.

Tabla 18. Prevalencia de la hemofilia B en los hombres según la región de residencia, Colombia 2022

Región

Hemofilia B

Casos prevalentes

Denominador DANE

Prevalencia cruda¹

Prevalencia estandarizada¹

IC 95%²

Amazonía/Orinoquía

8

754.300

1,06

1,10

0,46 – 2,22

Bogotá, D. C.

124

3.751.549

3,31

3,35

2,78 – 4,00

Caribe

77

5.738.640

1,34

1,30

1,03 – 1,63

Central

98

5.945.542

1,65

1,67

1,36 – 2,03

Oriental

85

4.761.029

1,79

1,79

1,43 – 2,21

Pacífica

63

3.961.171

1,59

1,60

1,23 – 2,05

Nacional

455

24.912.231

1,83

N/A

N/A

1 La prevalencia es reportada como el número de casos por 100.000 habitantes. La población de referencia fue la proyección de la población colombiana DANE por quinquenios de edad con corte a junio 30 de 2021.

2 Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia estandarizada. Estandarización directa para controlar el efecto de la edad.

Para consultar esta información con un mayor nivel de desagregación, le invitamos a consultar la
herramienta

3.2.3. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el régimen de afiliación

La figura 14 muestra la prevalencia cruda y ajustada por la edad de las coagulopatías según el régimen de afiliación. Desde el periodo 2018, la prevalencia estandarizada para los casos de las coagulopatías es superior en el régimen contributivo, a pesar de esto, en el último periodo se observa una leve disminución del 1,04%. Mientras que el aumento de la prevalencia en el subsidiado fue del 13,74% y ha presentado una tendencia al incremento desde el 2018.

Para consultar los datos de todas las EAPB agrupadas según el régimen de afiliación le invitamos a consultar la herramienta

Figura 14. Tendencia de la prevalencia de las coagulopatías según el régimen de afiliación, Colombia 2022

* Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) nacional por grupos quinquenales de edad con corte al 31 de julio de 2021.
Fuente: datos reportados a la CAC.

La prevalencia estandarizada de la hemofilia, según el régimen de afiliación, presentó un comportamiento similar al de todas las coagulopatías. En el contributivo, la disminución para el 2022 fue del 2,81% mientras que para el régimen subsidiado incrementó en un 11,12%, esto podría explicarse por una movilización de casos entre los regímenes de afiliación.

Para consultar los datos de todas las EAPB agrupadas según el régimen de afiliación le invitamos a consultar la herramienta

Figura 15. Tendencia de la prevalencia estandarizada de la hemofilia según el régimen de afiliación, Colombia 2022

* Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) nacional por grupos quinquenales de edad con corte al 31 de julio de 2021.
Fuente: datos reportados a la CAC.

La tendencia de la prevalencia estandarizada para la hemofilia tipo A en los hombres, presentó un decrecimiento en el régimen contributivo a partir del periodo 2020. Específicamente para el último periodo disminuyó en un 5,49%, mientras que para el subsidiado incrementó en un 6,32% (figuras 16 y 17).

Para consultar los datos de todas las EAPB agrupadas según el régimen de afiliación le invitamos a consultar la herramienta

Figura 16. Tendencia de la prevalencia estandarizada de la hemofilia A en los hombres según el régimen de afiliación, Colombia 2022

* Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) nacional por grupos quinquenales de edad con corte al 31 de julio de 2021.
Fuente: datos reportados a la CAC.

La prevalencia estandarizada de la hemofilia B en hombres, según el régimen de afiliación, presenta un leve incremento para los dos regímenes. Además hubo un aumento del 0,88% para el contributivo y del 7,87% para el subsidiado.

Figura 17. Tendencia de la prevalencia estandarizada de la hemofilia B en los hombres según el régimen de afiliación, Colombia 2022

* Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) nacional por grupos quinquenales de edad con corte al 31 de julio de 2021.
Fuente: datos reportados a la CAC.

Para consultar los datos de todas las EAPB agrupadas según el régimen de afiliación le invitamos a consultar la herramienta

3.3. Mortalidad en las personas con hemofilia y otras coagulopatías

Para el periodo 2022, se reportaron un total de 23 defunciones por todas las causas, lo cual corresponde a una mortalidad cruda de 0,45 por cada 1.000.000 de habitantes. El 60,87% (n= 14) corresponden a hombres y la mediana de edad de los casos fue de 60 años (RIC: 41 – 73). La mayoría de las muertes se presentaron en las personas con diagnóstico de hemofilia tipo A, enfermedad de von Willebrand y hemofilia tipo B,
(39,13%; 21,74% y 17,39% respectivamente).

Figura 18. Distribución de las muertes por todas las causas según el tipo de coagulopatía, Colombia 2022

Con respecto a la causa de muerte, no se cuenta con información en el 34,78% de las defunciones, mientras que, en el 13,04% se informó que fallecieron a causa de una complicación de la coagulopatía y un 4,34% relacionada con cáncer.

3.3.1. Mortalidad en las personas con coagulopatías según la región

La tabla 19 muestra la mortalidad cruda y estandarizada por todas las causas en la población con coagulopatías por las regiones. El resultado más alto se registró en Bogotá, D. C., seguida de la región Oriental. Entre tanto, la Caribe y la Central tuvieron las tasas más bajas y en la Amazonía/Orinoquía no se reportaron muertes.

Tabla 19. Mortalidad de las coagulopatías según la región de residencia, Colombia 2022

Región

Todas las coagulopatías

Muertes

Denominador DANE

Mortalidad cruda¹

Mortalidad estandarizada¹

IC 95%²

Amazonía/Orinoquía

0

1.486.362

0,00

0,00

0,00

Bogotá, D. C.

9

7.834.167

1,15

1,13

0,51 - 2,15

Caribe

3

11.614.739

0,26

0,25

0,05 – 0,76

Central

4

12.231.314

0,33

0,31

0,08 – 0,81

Oriental

4

9.645.509

0,41

0,41

0,11 – 1,05

Pacífica

3

8.237.407

0,36

0,35

0,07 – 1,03

Nacional

23

51.049.498

0,45

N/A

N/A

1 La mortalidad es reportada como número de casos por 1.000.000 de habitantes. La población de referencia fue la proyección de la población colombiana DANE por quinquenios de edad con corte a junio 30 de 2021.

2 Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia estandarizada. Estandarización directa para controlar el efecto de la edad.

Para consultar esta información con un mayor nivel de desagregación, le invitamos a consultar la
herramienta

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4. Tratamiento en las personas con hemofilia

Los esquemas de tratamiento para las personas con hemofilia deben ser accesibles, seguros y efectivos para prevenir o tratar los sangrados espontáneos y los causados por traumas. Los concentrados de factores de la coagulación (CFC) derivados de plasma, los factores recombinantes, así como otros medicamentos biológicos hacen parte del arsenal terapéutico disponible en la actualidad. La elección del tratamiento debe realizarse de manera individualizada teniendo en cuenta algunos factores como la edad, la severidad de la enfermedad, la frecuencia de los sangrados, el desarrollo de inhibidores o la artropatía. Además de los aspectos psicosociales como la capacidad de autogestión, la adherencia al tratamiento y los costos asociados a la terapia.

La profilaxis es el estándar de atención para las personas con hemofilia de fenotipo severo, dado que contribuye a la prevención de las complicaciones progresivas como la artropatía, por lo que es recomendado iniciarla tempranamente (22).

El desarrollo de inhibidores a los CFC, complicación que es más frecuente en las formas severas de la
hemofilia, incluye múltiples opciones terapéuticas como el uso de los agentes puente, las dosis altas de CFC, las terapias no sustitutivas o la inducción a la tolerancia inmune (ITI) (23).

A continuación, se describen las características del tratamiento en las personas con hemofilia. La figura 19 presenta la distribución de los esquemas de tratamiento según la presencia de inhibidores.

Figura 19. Distribución de los esquemas de tratamiento según la presencia de inhibidores en las personas con hemofilia A y B, Colombia 2022

* Solamente se incluyen los casos con medición de inhibidores y con datos de tratamiento disponibles durante el periodo. La figura no incluye 920 pacientes que no tuvieron medición de inhibidores en el periodo.

En el grupo de los pacientes sin inhibidores se reportaron 2 que recibieron profilaxis + ITI que se incluyeron en la categoría de profilaxis.

En el grupo de los pacientes con inhibidores se reportaron 7 que recibieron profilaxis + ITI que se incluyeron en la categoría de profilaxis y 3 pacientes que recibieron episódico + ITI que se incluyeron en la categoría de episódico.

Fuente: datos reportados a la CAC.

4.1. Tratamiento en las personas con hemofilia sin inhibidores

4.1.1. Personas con hemofilia sin inhibidores en profilaxis

Los 1.120 casos de hemofilia sin presencia de inhibidores, que tuvieron esquema de tratamiento de tipo profilaxis durante el periodo 2022, presentaron una mediana de edad de 23 años (RIC: 14 – 35), un poco más del 50% estaba en el régimen contributivo y la mayoría (85,54%) presentaban una condición severa.

El esquema de profilaxis más utilizado en los casos sin inhibidores fue la profilaxis secundaria o terciaria en un 78,39% de los casos de hemofilia, seguido por la primaria (21,43%), este comportamiento se presenta de igual manera para cada tipo de hemofilia.

En gran parte de las personas con hemofilia sin inhibidores en profilaxis, se administró la terapia sustitutiva con los factores según el tipo de deficiencia (FVIII y FIX). En hemofilia A también se encontró que el 1,69%
(n= 19) recibieron emicizumab, todos estos casos tenían formas severas de la enfermedad. En hemofilia B, se reportó el consumo de agentes puente en el 1,58% (n= 3) de los casos.

Para ambos tipos de hemofilia, más del 60% recibieron tratamiento domiciliario por un acceso venoso periférico. El 72,26% (n= 672) de los casos de hemofilia tipo A, presentan una frecuencia de administración de 3 veces a la semana mientras que para el 74,21% del tipo B, la frecuencia fue de 2 veces por semana. En general, la duración del esquema de profilaxis fue más frecuente entre los 10 a 12 meses.

Tabla 20. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia sin inhibidores en profilaxis a la fecha de corte, Colombia 2022

Variables¹

Hemofilia A

n= 930
(83,04)

Hemofilia B

n= 190
(16,96)

Total

n= 1.120
(100,00)

Edad

24 (14 – 35)

22 (13 – 32)

23 (14 - 35)

Régimen de afiliación

Contributivo

495 (53,23)

92 (48,42)

587 (52,41)

Subsidiado

416 (44,73)

93 (48,95)

509 (45,45)

Excepción

19 (2,04)

5 (2,63)

24 (2,14)

Especial

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

No afiliado

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Severidad

Hemofilia leve

6 (0,65)

2 (1,05)

8 (0,71)

Hemofilia moderada

97 (10,43)

57 (30,00)

154 (13,75)

Hemofilia severa

827 (88,92)

131 (68,95)

958 (85,54)

Esquema de tratamiento

Profilaxis primaria

193 (20,75)

47 (24,74)

240 (21,43)

Profilaxis secundaria o terciaria

735 (79,03)

143 (75,26)

878 (78,39)

ITI + Profilaxis

2 (0,22)

0 (0,00)

2 (0,18)

Profilaxis intermitente

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Factor recibido

Factor VIII

910 (97,85)

0 (0,00)

910 (81,25)

Factor IX

0 (0,00)

187 (98,42)

187 (16,70)

rFVIIa

0 (0,00)

3 (1,58)

3 (0,27)

CCPa

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Factor VIII + rFVIIa

1 (0,11)

0 (0,00)

1 (0,09)

Emicizumab

16 (1,72)

0 (0,00)

16 (1,43)

Emicizumab + Factor VIII

2 (0,22)

0 (0,00)

2 (0,18)

Emicizumab + rFVIIa

1 (0,11)

0 (0,00)

1 (0,09)

Dosis

Factor VIII (UI/Kg)²

26,70 (22,20 - 32,20)

N/A

26,70 (22,00 - 32,20)

Factor IX (UI/Kg)²

N/A

30,05 (24,30 - 37,50)

30,05 (24,30 - 37,50)

rFVIIa

N/A

6 (6 - 8)

6 (6 - 8)

CCPa

N/A

N/A

N/A

Emicizumab

2,95 (2,45 - 5,50)

N/A

2,95 (2,45 - 5,50)

Modalidad de tratamiento

Institucional

69 (7,42)

12 (6,32)

81 (7,23)

Domiciliario

578 (62,15)

119 (62,63)

697 (62,23)

Mixto

96 (10,32)

22 (11,58)

118 (10,54)

Autoadministrado

164 (17,63)

34 (17,89)

198 (17,68)

No registra

23 (2,47)

3 (1,58)

26 (2,32)

Tipo de acceso

Periférico

886 (95,27)

184 (96,84)

1.070 (95,54)

Central

3 (0,32)

3 (1,58)

6 (0,54)

Subcutánea

19 (2,04)

0 (0,00)

19 (1,70)

No registran

22 (2,37)

3 (1,58)

25 (2,23)

Frecuencia profilaxis

Una vez por semana

23 (2,47)

23 (12,11)

46 (4,11)

Dos veces por semana

182 (19,57)

141 (74,21)

323 (28,84)

Tres veces por semana

672 (72,26)

19 (10,00)

691 (61,70)

Cuatro veces por semana

17 (1,83)

0 (0,00)

17 (1,52)

Cinco o más veces por semana

6 (0,65)

1 (0,53)

7 (0,63)

Intervalo mayor a una semana

23 (2,47)

4 (2,11)

27 (2,41)

No registran

7 (0,75)

2 (1,05)

9 (0,80)

Duración profilaxis (meses)

Menos de 1 mes

13 (1,40)

5 (2,63)

18 (1,61)

1 a 3

35 (3,76)

8 (4,21)

43 (3,84)

4 a 6

46 (4,95)

8 (4,21)

54 (4,82)

7 a 9

52 (5,59)

8 (4,21)

60 (5,36)

10 a 12

743 (79,89)

149 (78,42)

892 (79,64)

No registran

41 (4,41)

12 (6,32)

53 (4,73)

Cobertura del tratamiento3

PBS

861 (92,58)

183 (96,32)

1.044 (93,21)

No PBS

38 (4,09)

3 (1,58)

41 (3,66)

PBS + No PBS

6 (0,65)

1 (0,53)

7 (0,63)

Sin soporte de administración

25 (2,69)

3 (1,58)

28 (2,50)

Variables reportadas de acuerdo con el último tratamiento reportado.

rFVIIa: Factor VII recombinante activado; CCPa: concentrado de complejo de protrombina activado; ITI: inducción de la tolerancia inmune; PBS: Plan de Beneficios en Salud; rFVIIa: Factor VIII recombinante activado.

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad o la dosis, para las que se presenta la mediana (rango intercuartílico).

2 Incluye factores de origen plasmático y biológico (VM estándar y extendida).

3 Variable reportada de acuerdo a soportes de administración de medicamentos.

En la tabla 21 se describen las dosis de los factores VIII y IX según la frecuencia de aplicación en la población con hemofilia en profilaxis sin inhibidores. De estos, la mayoría de los casos de hemofilia A presentaron una dosis del factor entre 15 – 39 UI/Kg con una frecuencia de administración de 3 o 2 veces por semana del factor VIII. En el tipo B, se encontró que la dosis más frecuente del factor IX, era mayor de 40 UI/kg; el 74,12% lo recibía cada dos semanas.

Tabla 21. Dosis del factor según la frecuencia de aplicación en las personas con hemofilia A y B sin inhibidores, Colombia 2022

Número de aplicaciones por semana¹

Dosis (Ul/kg)

1 vez/semana

2 veces/semana

3 veces/semana

4 veces/semana

5 veces/semana

Intervalo

Sin dato

Total

Hemofilia A (Factor VIII)

<15

1 (4,35)

6 (3,30)

32 (4,76)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

39 (4,19)

15 – 24

2 (8,70)

57 (31,32)

248 (36,90)

5 (29,41)

3 (50,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

315 (33,87)

25 – 39

7 (30,43)

92 (50,55)

352 (52,38)

10 (58,82)

2 (33,33)

4 (17,39)

1 (14,29)

468 (50,32)

>40

13 (56,52)

27 (14,84)

40 (5,95)

2 (10,76)

1 (16,67)

19 (82,61)

6 (85,71)

108 (11,61)

Hemofilia B (Factor IX)

<15

0 (0,00)

2 (1,42)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

2 (1,05)

15 – 24

6 (26,09)

33 (23,40)

6 (31,58)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

45 (23,68)

25 – 39

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

>40

17 (73,91)

106 (75,18)

13 (68,42)

0 (0,00)

1 (100,00)

4 (100,00)

2 (100,00)

143 (75,26)

¹ Los valores reportados corresponden a números absolutos (%).

En las siguientes tablas se muestran los principios activos administrados solos o en combinación, bajo la indicación de profilaxis, según el tipo de hemofilia, para los casos sin inhibidores.

Entre los principios activos de los medicamentos administrados, se encuentra que en los pacientes con hemofilia A, hubo una mayor indicación de uso de los factores VIII de origen recombinante con vida media estándar (68,71%), mientras que la principal prescripción en los de tipo B fue para el factor IX de origen plasmático (46,32%) seguido del factor IX de origen recombinante de vida media estándar (43,16%).

Tabla 22. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A sin inhibidores que recibieron tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2022

Principios activos administrados

Hemofilia Tipo A

930 (100,00)

n (%)

Emicizumab

16 (1,72)

Emicizumab - Concentrado FVIII recomb VM extendida

2 (0,22)

Emicizumab - Factor de origen recomb rFVIIa

1 (0,11)

Concentrado FVIII recomb VM estándar

639 (68,71)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Ácido Tranexámico

17 (1,83)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Derivado plasmático FVIII

3 (0,32)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Derivado plasmático FVIII y FvW

1 (0,11)

Concentrado FVIII recomb VM extendida

65 (6,99)

Concentrado FVIII recomb VM extendida - Ácido Tranexámico

9 (0,97)

Concentrado FVIII recomb VM extendida - Concentrado FVIII recomb VM estándar

5 (0,54)

Concentrado FVIII recomb VM extendida - Concentrado FVIII recomb VM estándar - Ácido Tranexámico

1 (0,11)

Concentrado FVIII recomb VM extendida - Derivado plasmático FVIII - Ácido Tranexámico

1 (0,11)

Derivado plasmático FVIII

119 (12,80)

Derivado plasmático FVIII - Ácido Tranexámico

1 (0,11)

Derivado plasmático FVIII - Concentrado FVIII recomb VM Extendida

1 (0,11)

Derivado plasmático FVIII - Factor de origen recomb rFVIIa

1 (0,11)

Derivado plasmático FVIII y FvW

21 (2,26)

Derivado plasmático FVIII y FvW - Ácido Tranexámico

2 (0,22)

Sin dato

25 (2,69)

Datos tomados de los soportes de administración según el código único de medicamentos reportado por las EAPB.

VM: vida media; Recomb: recombinante; FvW: Factor von Willebrand; rFVIIa: Factor VII recombinante activado.

Tabla 23. Principios activos administrados en las personas con hemofilia B sin inhibidores que recibieron tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2022

Principios activos administrados

Hemofilia Tipo B

190 (100,00)

n (%)

Concentrado IX recomb VM estándar

82 (43,16)

Concentrado IX recomb VM estándar - Ácido Tranexámico

2 (1,05)

Concentrado IX recomb VM extendida

7 (3,68)

Derivado plasmático FIX

88 (46,32)

Derivado plasmático FIX - Ácido Tranexámico

4 (2,11)

Derivado plasmático FVII

1 (0,53)

Factor de origen recomb rFVIIa

2 (1,05)

Factor de origen recomb rFVIIa - Ácido Tranexámico

1 (0,53)

Sin dato

3 (1,58)

Datos tomados de los soportes de administración según el código único de medicamentos reportado por las EAPB.

VM: vida media; Recomb: recombinante; rFVIIa: Factor VII recombinante activado.

4.1.2. Personas con hemofilia sin inhibidores en tratamiento episódico como esquema actual

Los casos de hemofilia sin inhibidores con tratamiento episódico tenían una mediana de edad de 31 años
(RIC: 18 – 52), la mayoría pertenecía al régimen contributivo (68,36%) y el 59,13% presentó una severidad leve de la condición (60,05% en hemofilia de tipo A y 56,10% de tipo B).

El 53,11% de los casos con indicación de esquema episódico no reportó administración de tratamiento, mientras que alrededor del 41,00% de los pacientes requirió concentrado de factor. Entre los medicamentos administrados, el 5,65% corresponde a agentes coadyuvantes tipo desmopresina o ácido tranexámico solamente.

Durante el periodo 2022, la mediana de aplicaciones fue de 4 (RIC: 2 - 9) en los pacientes con hemofilia sin inhibidores con tratamiento episódico; la mayor proporción fue administrada por un acceso venoso periférico. Entre aquellos pacientes con hemofilia A que recibieron tratamiento, el 46,77% tuvo aplicación domiciliaria.

Tabla 24. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia sin inhibidores en tratamiento episódico a la fecha de corte, Colombia 2022

Variables¹

Hemofilia A

n= 408
(76,69%)

Hemofilia B

n= 123
(23,12%)

Total

n= 531
(100,00%)

Edad

30 (18 - 50)

41 (20 - 56)

31 (18 - 52)

Régimen de afiliación

Contributivo

270 (66,18)

93 (75,61)

363 (68,36)

Subsidiado

132 (32,35)

25 (20,33)

157 (29,57)

Excepción

5 (1,23)

4 (3,25)

9 (1,69)

Especial

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

No afiliado

1 (0,25)

1 (0,81)

2 (0,38)

Severidad

Hemofilia leve

245 (60,05)

69 (56,10)

314 (59,13)

Hemofilia moderada

151 (37,01)

52 (42,28)

203 (38,23)

Hemofilia severa

12 (2,94)

2 (1,63)

14 (2,64)

Factor recibido

Factor VIII²

164 (40,20)

0 (0,00)

164 (30,89)

Factor IX²

0 (0,00)

55 (44,72)

55 (10,36)

rFVIIa

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

CCPa

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Desmopresina/ácido tranexámico

22 (5,39)

8 (6,50)

30 (5,65)

Sin tratamiento en el periodo

222 (54,41)

60 (48,78)

282 (53,11)

Número total de unidades de factor (UI/dl)

6.000 (3.000 - 15.000)

9.000 (3.600 - 21.000)

6.000 (3.000 - 15.000)

Número de aplicaciones

4 (2 - 10)

3 (2 - 8)

4 (2 - 9)

Número de eventos (desmopresina/ácido tranexámico)

1 (1 - 2)

2 (1 - 3)

1 (1 - 2)

Modalidad de aplicación

Institucional

52 (12,75)

23 (18,70)

75 (14,12)

Domiciliario

87 (21,32)

20 (16,26)

107 (20,15)

Míxto

26 (6,37)

12 (9,76)

38 (7,16)

Autoadministrado

21 (5,15)

8 (6,50)

29 (5,46)

No recibió tratamiento en el periodo

222 (54,41)

60 (48,78)

282 (53,11)

Vía de administración

Periférico

165 (40,44)

55 (44,72)

220 (41,43)

Central

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

No recibió tratamiento en el periodo

222 (54,41)

60 (48,78)

282 (53,11)

Vía subcutánea

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Vía oral

21 (5,15)

8 (6,50)

29 (5,46)

Cobertura del tratamiento³

PBS

180 (44,12)

62 (50,41)

242 (45,57)

No PBS

5 (1,23)

1 (0,81)

6 (1,13)

PBS + No PBS

1 (0,25)

0 (0,00)

1 (0,19)

Sin soporte de administración

222 (54,41)

60 (48,78)

282 (53,11)

Variables reportadas de acuerdo con el último tratamiento reportado.

RFVIIa: Factor VIII recombinante activado; CCPa: concentrado de complejo de protrombina activado; PBS: Plan de Beneficios en Salud; ITI: inducción de la tolerancia inmune.

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, número total de unidades de factor, número de aplicaciones y numero de eventos, para las que se presentan la mediana (rango intercuartílico).

2 Incluye factores de origen plasmático y biológico (VM estándar y extendida).

3 Variable reportada de acuerdo con los soportes de administración de medicamentos.

En las tablas 25 y 26 se muestran los principios activos administrados solos o en combinación, en los tratamientos episódicos según el tipo de hemofilia, para los pacientes sin inhibidores.

En los casos de hemofilia tipo A sin inhibidores fue más frecuente la administración de medicamentos con factor VIII recombinante de vida media estándar (20,83%) seguido por los derivados plasmáticos del factor VIII (10,29%). En los tratamientos episódicos para los casos con hemofilia tipo B sin inhibidores, se administró en un 21,14% derivados plasmáticos de factor IX, seguido por el 14,63% de los casos en los que se administró factor IX de origen recombinante de vida media estándar.

Tabla 25. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A sin inhibidores que recibieron tratamiento episódico a la fecha de corte, Colombia 2022

Principios activos administrados

Hemofilia Tipo A

n= 408
(100,00%)

Ácido Tranexámico

22 (5,39)

Ácido Tranexámico - Desmopresina

1 (0,25)

Concentrado FVIII recomb VM estándar

85 (20,83)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Ácido Tranexámico

16 (3,92)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Concentrado FVIII recomb VM extendida

1 (0,25)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Derivado plasmático FVIII

1 (0,25)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Derivado plasmático FVIII - Ácido Tranexámico

1 (0,25)

Concentrado FVIII recomb VM extendida

1 (0,25)

Concentrado FVIII recomb VM extendida - Ácido Tranexámico

1 (0,25)

Concentrado FVIII recomb VM extendida - Concentrado FVIII recomb VM estándar

1 (0,25)

Derivado plasmático FVIII

42 (10,29)

Derivado plasmático FVIII - Ácido Tranexámico

8 (1,96)

Derivado plasmático FVIII y FvW

5 (1,23)

Derivado plasmático FVIII y FvW - Ácido Tranexámico

1 (0,25)

Sin requerimiento de tratamiento

222 (54,41)

Los datos presentados corresponden a números absolutos (%).

Datos tomados de los soportes de administración según el código único de medicamentos reportado por las EAPB.

VM: vida media; Recomb: recombinante; FvW: Factor von Willebrand.

Tabla 26. Principios activos administrados en las personas con hemofilia B sin inhibidores que recibieron tratamiento episódico a la fecha de corte, Colombia 2022

Principios activos administrados

Hemofilia Tipo B

n= 123
(100,00%)

Ácido Tranexámico

8 (6,50)

Concentrado IX recomb VM estándar

18 (14,63)

Concentrado IX recomb VM estándar - Ácido Tranexámico

5 (4,07)

Derivado plasmático FIX

26 (21,14)

Derivado plasmático FIX - Ácido Tranexámico

4 (3,25)

Derivado plasmático FIX - Concentrado IX recomb VM estándar

1 (0,81)

Derivado plasmático FVIII y FvW

1 (0,81)

Sin requerimiento de tratamiento

60 (48,78)

Los datos presentados corresponden a números absolutos (%).

Datos tomados de los soportes de administración según el código único de medicamentos reportado por las EAPB.

VM: vida media; Recomb: recombinante; FvW: Factor von Willebrand.

4.2. Tratamiento en las personas con hemofilia con inhibidores

Del total de los pacientes con hemofilia el 7,48% (n= 196) tuvo una prueba positiva para inhibidores en el periodo, 55,10% (n= 108) fueron de baja respuesta y 44,90% (n= 88) de alta respuesta.

4.2.1. Caracterización de las personas con hemofilia con inhibidores en profilaxis

Un total de 163 personas con hemofilia con inhibidores recibieron tratamiento con profilaxis, y de estos, el 92,63% tenían hemofilia tipo A. Del total de los casos con inhibidores el 54,60% los presentan de baja respuesta, con una mediana de edad de 19 años, por su parte, los casos con inhibidores de alta respuesta presentaron una mediana de 13 años de edad. De los pacientes con hemofilia con inhibidores más del 50% están afiliados al régimen contributivo y la mayoría son severos.

En las personas con inhibidor de baja respuesta los esquemas de profilaxis estuvieron principalmente compuestos por factores VIII y FXI según el tipo de hemofilia. Por el contrario, en los pacientes con inhibidor de alta respuesta con hemofilia A, el principio activo más prescrito fue el emicizumab (58,57%) y en los casos de hemofilia tipo B, se indicó profilaxis con terapia puente (rFVIIa) en todos los casos (100%). Se reportaron dos casos que estaban en profilaxis con emicizumab y requirieron tratamiento con rFVIIa, ambos con reporte de sangrado durante el periodo.

Alrededor del 70% de los pacientes con inhibidores de alta respuesta recibieron el tratamiento de manera domiciliaria, al igual que la mayoría de los casos con baja respuesta, pero en estos últimos, cerca de un 20% recibió tratamiento mixto entre institucional y domiciliario. En ningún caso se reportaron administraciones de los medicamentos por acceso venoso central. En el 9,23% (n= 6) de los pacientes con emicizumab, la modalidad de tratamiento fue autoadministrada.

La frecuencia de administración más usada en los pacientes con hemofilia tipo A con inhibidor de baja respuesta fue el esquema de 3 veces por semana, mientras que los pacientes de alta respuesta recibieron tratamiento con intervalos mayores de una semana. La mayor proporción de los pacientes recibió tratamiento de profilaxis entre 10 a 12 meses.

Tabla 27. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia con inhibidores en profilaxis, Colombia 2022

Variables¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Total

Baja respuesta

n= 81
(91,01%)

Alta respuesta

n= 70
(94,59%)

Baja respuesta

n= 8
(8,99%)

Alta respuesta

n= 4
(5,41%)

Baja respuesta

n= 89
(54,60%)

Alta respuesta

n= 74
(45,40%)

Edad

19 (8 - 34)

12 (7 - 31)

25 (11 - 36)

25 (12 - 36)

19 (9 - 34)

13 (7 - 31)

Régimen de afiliación

Contributivo

45 (55,56)

40 (57,14)

2 (25,00)

4 (100,00)

47 (52,81)

44 (59,46)

Subsidiado

32 (39,51)

29 (41,43)

6 (75,00)

0 (0,00)

38 (42,70)

29 (39,19)

Excepción

4 (4,94)

1 (1,43)

0 (0,00)

0 (0,00)

4 (4,49)

1 (1,35)

Especial

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

No afiliado

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Severidad

Hemofilia leve

1 (1,23)

1 (1,43)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (1,12)

1 (1,35)

Hemofilia moderada

9 (11,11)

1 (1,43)

3 (37,50)

0 (0,00)

12 (13,48)

1 (1,35)

Hemofilia severa

71 (87,65)

68 (97,14)

5 (62,50)

4 (100,00)

76 (85,39)

72 (97,30)

Esquema de tratamiento

Profilaxis primaria

21 (25,93)

17 (24,29)

1 (12,50)

0 (0,00)

22 (24,72)

17 (22,97)

Profilaxis secundaria o terciaria

57 (70,37)

49 (70,00)

7 (87,50)

4 (100,00)

64 (71,91)

53 (71,62)

ITI + Profilaxis

3 (3,70)

4 (5,71)

0 (0,00)

0 (0,00)

3 (3,37)

4 (5,41)

Factor recibido

Factor VIII

47 (58,02)

14 (20,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

47 (52,81)

14 (18,92)

Factor IX

0 (0,00)

0 (0,00)

8 (100,00)

0 (0,00)

8 (8,99)

0 (0,00)

rFVIIa

4 (4,94)

1 (1,43)

0 (0,00)

4 (100,00)

4 (4,49)

5 (6,76)

CCPa

6 (7,41)

10 (14,29)

0 (0,00)

0 (0,00)

6 (6,74)

10 (13,51)

Factor VIII + rFVIIa

1 (1,23)

1 (1,43)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (1,12)

1 (1,35)

Factor VIII + CCPa

2 (2,47)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

2 (2,25)

0 (0,00)

Emicizumab

21 (25,93)

41 (58,57)

0 (0,00)

0 (0,00)

21 (23,60)

41 (55,41)

Emicizumab + Factor VIII

0 (0,00)

3 (4,29)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

3 (4,05)

Dosis

Factor VIII (UI/Kg)

26,00 (20,40 -33,30)

22,50 (14,70 - 25,90)

N/A

N/A

26,00 (20,40 - 33,30)

22,50 (14,70 - 25,90)

Factor IX (UI/Kg)

N/A

N/A

27,40 (23,45 -29,10)

N/A

27,40 (23,45 - 29,10)

N/A

rFVIIa

2,50 (2,00 - 3,50)

4,00 (4,00 - 4,00)

N/A

7,50 (7,00 - 9,00)

2,50 (2,00 - 3,50)

7,00 (7,00 - 8,00)

CCPa

63,70 (50,00 - 78,90)

53,00 (51,60 - 56,50)

N/A

N/A

63,70 (50,00 - 78,90)

53,00 (51,60 - 56,50)

Emicizumab

3,00 (2,55 - 6,00)

3,00 (2,60 - 3,50)

N/A

N/A

3,00 (2,55 - 6,00)

3,00 (2,60 - 3,50)

Modalidad de tratamiento

Institucional

9 (11,11)

7 (10,00)

0 (0,00)

2 (50,00)

9 (10,23)

9 (12,50)

Domiciliario

53 (65,43)

49 (70,00)

8 (100,00)

2 (50,00)

61 (69,32)

51 (70,83)

Mixto

17 (20,99)

4 (5,71)

0 (0,00)

0 (0,00)

17 (19,32)

4 (5,56)

Autoadministrado

1 (1,23)

8 (11,43)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (1,14)

8 (11,11)

No registra

1 (1,23)

2 (2,86)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (1,12)

2 (2,70)

Tipo de acceso

Periférico

59 (72,84)

25 (35,71)

8 (100,00)

4 (100,00)

67 (75,28)

29 (39,19)

Central

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Subcutánea

21 (25,92)

44 (62,86)

0 (0,00)

0 (0,00)

21 (23,60)

44 (59,46)

No registran

1 (1,23)

1 (1,43)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (1,12)

1 (1,35)

Frecuencia profilaxis

Una vez por semana

5 (6,17)

10 (14,29)

0 (0,00)

0 (0,00)

5 (5,68)

10 (13,70)

Dos veces por semana

7 (8,64)

1 (1,43)

8 (100,00)

0 (0,00)

15 (17,05)

1 (1,37)

Tres veces por semana

51 (62,96)

22 (31,43)

0 (0,00)

2 (50,00)

51 (57,95)

24 (32,88)

Cuatro veces por semana

0 (0,00)

1 (1,43)

0 (0,00)

2 (50,00)

0 (0,00)

3 (4,11)

Cinco a más veces por semana

1 (1,23)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (1,14)

0 (0,00)

Intervalo mayor a una semana

16 (19,75)

35 (50,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

16 (18,18)

35 (47,95)

No registran

1 (1,23)

1 (1,43)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (1,12)

1 (1,35)

Duración profilaxis (meses)

Menos de 1 mes

1 (1,23)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (1,15)

0 (0,00)

1 a 3

7 (8,64)

1 (1,43)

0 (0,00)

0 (0,00)

7 (8,05)

1 (1,39)

4 a 6

2 (2,47)

3 (4,29)

1 (12,50)

0 (0,00)

3 (3,45)

3 (4,17)

7 a 9

6 (7,41)

6 (8,57)

2 (25,00)

0 (0,00)

8 (9,20)

6 (8,33)

10 a 12

63 (77,78)

58 (82,86)

5 (62,50)

4 (100,00)

68 (78,16)

62 (86,11)

No registran

2 (2,47)

2 (2,86)

0 (0,00)

0 (0,00)

2 (2,25)

2 (2,70)

Cobertura del tratamiento2

PBS

44 (54,32)

13 (18,57)

8 (100,00)

0 (0,00)

52 (58,43)

13 (17,57)

No PBS

26 (32,10)

50 (71,43)

0 (0,00)

4 (100,00)

26 (29,21)

54 (72,97)

PBS + No PBS

10 (12,35)

5 (7,14)

0 (0,00)

0 (0,00)

10 (11,24)

5 (6,76)

Sin soporte de administración

1 (1,23)

2 (2,86)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (1,12)

2 (2,70)

Datos tomados de los soportes de administración según el código único de medicamentos reportado por las EAPB.

VM: vida media; Recomb: recombinante; FvW: Factor von Willebrand; PBS: Plan de Beneficios en Salud; CCPa: concentrado de complejo de protrombina activado; rFVIIa: Factor VIII recombinante activado.

Variables reportadas de acuerdo con el último tratamiento reportado.

rFVIIa: Factor VII recombinante activado; ITI: inducción de la tolerancia inmune.

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad y la dosis, para las que se presenta la mediana (rango intercuartílico).

2 Variable reportada de acuerdo a soportes de administración de medicamentos.

Las tablas 28 y 29 presentan los principios activos administrados solos o en combinación, para esquemas de profilaxis, según el tipo de hemofilia con presencia de inhibidores. El 50% de los casos de hemofilia A con respuesta alta, tuvieron administración de emicizumab, en los casos de baja respuesta los principios activos con mayor reporte de administración fueron los centrados de FVIII de tipo recombinante con vida media estándar (35,80%) seguido por el emicizumab (18,52%) y los derivados de origen plasmático del factor VIII (17,28%).

Tabla 28. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A con inhibidores que recibieron tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2022

Principios activos administrados

Hemofilia Tipo A

Baja respuesta

n= 81
(100,00)

Alta respuesta

n= 70
(100,00)

n (%)

Emicizumab

15 (18,52)

35 (50,00)

Emicizumab - Ácido Tranexámico

5 (6,17)

1 (1,43)

Emicizumab - Complejo plasmático CCPa

0 (0,00)

1 (1,43)

Emicizumab - Derivado plasmático FVIII

0 (0,00)

3 (4,29)

Emicizumab - Derivado plasmático FVIII - Ácido Tranexámico

0 (0,00)

1 (1,43)

Emicizumab - Factor de origen recomb rFVIIa

1 (1,23)

2 (2,60)

Complejo plasmático CCPa

4 (4,94)

8 (11,43)

Complejo plasmático CCPa - Ácido Tranexámico

1 (1,23)

0 (0,00)

Complejo plasmático CCPa - Factor de origen recomb rFVIIa

1 (1,23)

1 (1,43)

Concentrado FVIII recomb VM estándar

29 (35,80)

8 (11,43)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Ácido Tranexámico

1 (1,23)

0 (0,00)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Factor de origen recomb rFVIIa

1 (1,23)

0 (0,00)

Concentrado FVIII recomb VM extendida - Derivado plasmático FVIII y FvW

1 (1,23)

0 (0,00)

Derivado plasmático FVIII

14 (17,28)

5 (7,14)

Derivado plasmático FVIII - Complejo plasmático CCPa

2 (2,47)

0 (0,00)

Derivado plasmático FVIII y FvW

1 (1,23)

0 (0,00)

Derivado plasmático FVIII y FvW - Factor de origen recomb rFVIIa

0 (0,00)

1 (1,43)

Factor de origen recomb rFVIIa

4 (4,94)

2 (2,86)

Sin dato

1 (1,23)

2 (2,86)

Datos tomados de los soportes de administración según el código único de medicamentos reportado por las EAPB.

VM: vida media; Recomb: recombinante; FvW: Factor von Willebrand; rFVIIa: Factor VII recombinante activado; CCPa: concentrado de complejo de
protrombina activado.

En los 12 casos de hemofilia tipo B con presencia de inhibidores, se administró factor VII recombinante activado para los de respuesta alta y para los de baja derivados plasmáticos de FIX o de origen recombinante con vida media estándar.

Tabla 29. Principios activos administrados en las personas con hemofilia B con inhibidores que recibieron tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2022

Principios activos administrados

Hemofilia Tipo B

Baja respuesta

n= 8
(100,00)

Alta respuesta

n= 4
(100,00)

n (%)

Concentrado IX recomb VM estándar

2 (25,00)

0 (0,00)

Derivado plasmático FIX

6 (75,00)

0 (0,00)

Factor de origen recomb rFVIIa

0 (0,00)

4 (100,00)

Datos tomados de los soportes de administración según el código único de medicamentos reportado por las EAPB.

VM: vida media; Recomb: recombinante; FvW: Factor von Willebrand; rFVIIa: Factor VII recombinante activado.

4.2.2. Personas con hemofilia con inhibidores en tratamiento episódico como esquema actual

En las personas con hemofilia con inhibidores y en tratamiento episódico, la mayoría tenía inhibidores de baja respuesta, con una mediana de edad de 36 años y de estos, el 42,86% tenía predominio de formas leves de la enfermedad.

Además, el 65,22% (n= 15) requirió algún tratamiento durante el periodo. Según los factores recibidos, los pacientes con hemofilia A y con inhibidores de baja respuesta recibieron reemplazo de factor en la mayoría de los casos (42,86%), mientras que los casos con inhibidores de alta respuesta tuvieron tratamientos basados en terapias puente (25,00%) o una combinación de factor VIII y terapia puente (37,50%).

Tabla 30. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia con inhibidores en tratamiento episódico, Colombia 2022

Variables¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Total

Baja respuesta

n= 14
(100,00%)

Alta respuesta

n= 8
(88,89%)

Alta respuesta

n= 1
(11,11%)

Baja respuesta

n= 14
(60,87%)

Alta respuesta

n= 9
(39,13%)

Edad

36 (9 - 51)

33 (22 - 48)

1 (1 - 1)

36 (9 - 51)

27 (21 - 42)

Régimen de afiliación

Contributivo

10 (71,43)

3 (37,50)

0 (0,00)

10 (71,43)

3 (33,33)

Subsidiado

2 (14,29)

5 (62,50)

1 (100,00)

2 (14,29)

6 (66,67)

Excepción

2 (14,29)

0 (0,00)

0 (0,00)

2 (14,29)

0 (0,00)

Especial

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

No afiliado

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Severidad

Hemofilia leve

6 (42,86)

1 (12,50)

0 (0,00)

6 (42,86)

1 (11,11)

Hemofilia moderada

3 (21,43)

2 (25,00)

0 (0,00)

3 (21,43)

2 (22,22)

Hemofilia severa

5 (35,71)

5 (62,50)

1 (100,00)

5 (35,71)

6 (66,67)

Factor recibido

Factor VIII

6 (42,86)

1 (12,50)

0 (0,00)

6 (42,86)

1 (11,11)

Factor IX

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (100,00)

0 (0,00)

1 (11,11)

CCPa

2 (14,29)

2 (25,00)

0 (0,00)

2 (14,29)

2 (22,22)

Factor VIII + CCPa

0 (0,00)

3 (37,50)

0 (0,00)

0 (0,00)

3 (33,33)

Sin tratamiento en el periodo

6 (42,86)

2 (25,00)

0 (0,00)

6 (42,86)

2 (22,22)

Número total de unidades de factor de coagulación (UI/dl)¹

30.750 (9.000 - 48.000)

42.500 (42.500 - 42.500)

500 (500 - 500)

30.750 (9.000 - 48.000)

21.500 (500 - 42.500)

Número total de unidades de CCPa (UI/dl)¹

24.500 (18.000 - 31.000)

23.500 (20.000 -227.000)

0 (0,00)

24.500 (18.000 - 31.000)

23.500 (20.000-227.000)

Número de aplicaciones¹

21 (9 - 32)

13 (13 - 13)

6 (6 - 6)

21 (9 - 32)

9 (6 - 13)

Modalidad de aplicación

Institucional

3 (21,43)

2 (25,00)

0 (0,00)

3 (21,43)

2 (22,22)

Domiciliario

4 (28,57)

2 (25,00)

1 (100,00)

4 (28,57)

3 (33,33)

Mixto

1 (7,14)

2 (25,00)

0 (0,00)

1 (42,86)

2 (22,22)

No recibió tratamiento en el periodo

6 (42,86)

2 (25,00)

0 (0,00)

6 (42,86)

2 (22,22)

Vía de administración

Periférico

8 (57,14)

6 (75,00)

1 (100,00)

8 (57,14)

7 (77,78)

Central

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

No recibió tratamiento en el periodo

6 (42,86)

2 (25,00)

0 (0,00)

6 (42,86)

2 (22,22)

Vía subcutánea

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Cobertura del tratamiento²

PBS

6 (42,86)

1 (12,50)

1 (100,00)

6 (42,86)

2 (22,22)

No PBS

1 (7,14)

4 (50,00)

0 (0,00)

1 (7,14)

4 (44,44)

PBS + NO PBS

1 (7,14)

1 (12,50)

0 (0,00)

1 (7,14)

1 (11,11)

Sin soporte de administración

6 (42,86)

2 (25,00)

0 (0,00)

6 (42,86)

2 (22,22)

Variables reportadas de acuerdo con el último tratamiento reportado.

rFVIIa: Factor VIII recombinante activado; CCPa: concentrado de complejo de protrombina activado; PBS: Plan de Beneficios en Salud.

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, el número total de unidades de factor de
coagulación, número total de unidades de CCPa y numero de aplicaciones, para las que se presenta la mediana (rango intercuartílico).

2 Variable reportada de acuerdo a soportes de administración de medicamentos.

La tabla 31 describe los principios activos administrados solos o en combinación, en tratamientos episódicos, para los casos de hemofilia tipo A y en presencia de inhibidores. Para el caso de hemofilia tipo B, se validó la administración del concentrado de factor IX recombinante de vida media estándar.

En el tratamiento episódico de hemofilia tipo A con inhibidores de baja respuesta, los principios activos más frecuentemente administrados fueron el factor VIII recombinante de vida media estándar (14,29%) y la combinación de un derivado de origen plasmático del factor VIII y uno de origen recombinante de vida media estándar (14,29%).

Tabla 31. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A con inhibidores que recibieron tratamiento episódico a la fecha de corte, Colombia 2022

Principios activos administrados

Hemofilia Tipo A

Baja respuesta

n= 14
(100,00)

Alta respuesta

n= 8
(100,00)

n (%)

Complejo plasmático CCPa

0 (0,00)

1 (12,50)

Complejo plasmático CCPa - Ácido Tranexámico

1 (7,14)

0 (0,00)

Complejo plasmático CCPa - Factor de origen recomb rFVIIa

0 (0,00)

1 (12,50)

Concentrado FVIII recomb VM estándar

2 (14,29)

1 (12,50)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Ácido Tranexámico

1 (7,14)

0 (0,00)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Derivado plasmático FVIII

2 (14,29)

0 (0,00)

Derivado plasmático FVIII

1 (7,14)

0 (0,00)

Derivado plasmático FVIII y FvW - Ácido Tranexámico - Complejo plásmatico CCPa

0 (0,00)

1 (12,50)

Derivado plasmático FVIII y FvW - Complejo plasmático CCPa

0 (0,00)

2 (25,00)

Sin dato

6 (42,86)

2 (25,00)

Datos tomados de los soportes de administración según el código único de medicamentos reportado por las EAPB.

VM: vida media; Recomb: recombinante; FvW: Factor von Willebrand; rFVIIa: Factor VII recombinante activado; CCPa: concentrado de complejo de
protrombina activado.

4.3. Personas con hemofilia en tratamiento con terapia de inducción a la inmunotolerancia como esquema actual

La tabla 32 describe las características demográficas y clínicas de las personas en terapia exclusiva de ITI a la fecha de corte. La totalidad de los pacientes con esta terapia tenían hemofilia A, la mitad eran del régimen subsidiado y el 40% del contributivo. Todos presentan una condición severa de la hemofilia y recibieron factor VIII por una mediana de duración de 149 días (RIC: 122 - 184). La administración domiciliaria del factor por vía periférica fue la modalidad de administración predominante y tan solo un caso requirió de acceso central.

Tabla 32. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia solamente en ITI a la fecha de corte, Colombia 2022

Variables¹

Hemofilia A

n= 10
(100,00%)

Edad

26 (14 - 34)

Régimen de afiliación

Contributivo

4 (40,00)

Subsidiado

5 (50,00)

Excepción

1 (10,00)

Especial

0 (0,00)

No afiliado

0 (0,00)

Severidad

Hemofilia leve

0 (0,00)

Hemofilia moderada

0 (0,00)

Hemofilia severa

10 (100,00)

Duración ITI (días)

149 (122 - 184)

Factor recibido

Factor VIII

10 (100,00)

Unidades de factor (UI/dl)

51,50 (44,00 - 62,00)

Modalidad de aplicación

Institucional

0 (0,00)

Domiciliario

7 (70,00)

Mixto

2 (20,00)

Autoadministrado

0 (0,00)

Sin dato

1 (10,00)

Tipo de acceso

Periférico

8 (80,00)

Central

1 (10,00)

Sin dato

1 (10,00)

Cobertura del tratamiento²

PBS

8 (80,00)

No PBS

0 (0,00)

PBS + No PBS

1 (10,00)

Sin soporte de administración

1 (10,00)

Variables reportadas de acuerdo con el último tratamiento reportado.

ITI: inducción de la tolerancia inmune; PBS: Plan de Beneficios en Salud.

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, dosis ITI y unidades de factor, para las que se presenta la mediana (rango intercuartílico).

2 Variable reportada de acuerdo a soportes de administración de medicamentos.

El tipo de factor VIII administrado en los 10 pacientes fue de origen plasmático en el 60% de los casos y en el 20% administraron un factor de origen recombinante con vida media estándar. Un caso presentó una combinación de: un factor VIII con Factor von Willebrand (FvW), más un agente puente (factor VII recombinante activado) y un factor VIII recombinante de vida media estándar (tabla 33).

Tabla 33. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A con inhibidores que recibieron ITI a la fecha de corte, Colombia 2022

Principios activos administrados

Hemofilia Tipo A

n= 10
(100,00%)

Concentrado FVIII recomb VM estándar

2 (20,00)

Derivado plasmático FVIII

6 (60,00)

Derivado plasmático FVIII y FvW - Factor de origen recomb rFVIIa - Concentrado FVIII recomb VM estándar

1 (10,00)

Sin dato

1 (10,00)

Datos tomados de los soportes de administración según el código único de medicamentos reportado por las EAPB.

VM: vida media; Recomb: recombinante; FvW: Factor von Willebrand; rFVIIa: Factor VIII recombinante activado.

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Tabla 20. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia sin inhibidores en profilaxis a la fecha de corte, Colombia 2022 (continuación)

Variables¹

Hemofilia A

n= 930
(83,04)

Hemofilia B

n= 190
(16,96)

Total

n= 1.120
(100,00)

Tabla 22. Principios activos administrados en las personas con hemofilia A sin inhibidores que recibieron tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2022 (continuación)

Principios activos administrados

Hemofilia Tipo A

930 (100,00)

n (%)

Tabla 27. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia con inhibidores en profilaxis, Colombia 2022 (continuación)

Variables¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Total

Baja respuesta

n= 81
(91,01%)

Alta respuesta

n= 70
(94,59%)

Baja respuesta

n= 8
(8,99%)

Alta respuesta

n= 4
(5,41%)

Baja respuesta

n= 89
(54,60%)

Alta respuesta

n= 74
(45,40%)

Tabla 27. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia con inhibidores en profilaxis, Colombia 2022 (continuación)

Variables¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Total

Baja respuesta

n= 81
(91,01%)

Alta respuesta

n= 70
(94,59%)

Baja respuesta

n= 8
(8,99%)

Alta respuesta

n= 4
(5,41%)

Baja respuesta

n= 89
(54,60%)

Alta respuesta

n= 74
(45,40%)

Tabla 30. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia con inhibidores en tratamiento episódico, Colombia 2022 (continuación)

Variables¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Total

Baja respuesta

n= 14
(100,00%)

Alta respuesta

n= 8
(88,89%)

Alta respuesta

n= 1
(11,11%)

Baja respuesta

n= 14
(60,87%)

Alta respuesta

n= 9
(39,13%)

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5. Manejo interdisciplinario de las personas con hemofilia y otras coagulopatías

Según la guía de práctica clínica emitida por la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) en 2020, uno de los 12 principios de cuidado del paciente es el enfoque multidisciplinario que permite el cuidado óptimo de las personas con hemofilia, especialmente aquellas con formas severas de la enfermedad. La atención integral de estos pacientes se relaciona con una mejoría en la salud física, en la calidad de vida y el bienestar psicosocial, a la vez que disminuye la morbimortalidad. De manera que, la FMH recomienda la atención integral y coordinada por parte de un equipo multidisciplinario de profesionales de la salud con conocimientos y experiencia en hemofilia, dicho equipo debería estar conformado principalmente por un director médico, un coordinador(a) de enfermería, fisioterapeuta, especialista de laboratorio y un consejero(a) psicosocial. Además, el equipo de atención integral también debería incluir odontólogos(as) con experiencia en el campo de la hemofilia y a otros especialistas, a fin de atender problemas médicos y de salud específicos (5).

Según los datos reportados durante el periodo, en el 95,64% (n= 2.504) de los casos el hematólogo fue el profesional que lideró la atención de las personas con hemofilia. El mismo comportamiento se observó al
analizar por el tipo de deficiencia, con una proporción del 95,31% (n= 2.036) para hemofilia A y del 97,09%
(n= 468) en hemofilia B.

Las principales especialidades médicas reportadas en el control de los pacientes con hemofilia fueron
hematología con 2.502 y ortopedia con 2.199 pacientes con al menos una consulta durante el periodo. El 79,67% (n= 2.086) y el 80,06% (n= 2.096) de las personas fueron valoradas en alguna oportunidad por los profesionales de enfermería y fisioterapia, respectivamente.

En las figuras 20 y 21 se observa la distribución del número de consultas por estas dos especialidades según la severidad de la enfermedad.

Figura 20. Distribución del número de atenciones por hematología recibidas por paciente según la severidad de la hemofilia, Colombia 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

Figura 21. Distribución del número de atenciones por ortopedia recibidas por paciente según la severidad de la hemofilia, Colombia 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

La tabla 34 muestra el número total de consultas durante el periodo según el profesional que realizó la atención y la severidad de la hemofilia. El 4,27% (n= 112) de los casos no reportó consulta alguna por hematología, ortopedia, odontología, psicología y trabajo social en el periodo, siendo la razón principal el abandono. Mientras que, estratificando por el esquema terapéutico, entre aquellos que recibían profilaxis el 73,01% (n= 1.050) tuvo alguna atención por esas especialidades y para el esquema episódico la proporción fue del 68,27% (n= 721).

La consulta de fisioterapia fue la más frecuente con un promedio de 6,54 visitas por año, resaltando el papel fundamental que juegan estos profesionales en la rehabilitación. El promedio de las consultas por profesional en hematología para todos los pacientes con hemofilia fue de 6,25 por año.

En cuanto a las personas con artropatía hemofílica crónica, se identificó que el 91,89% (n= 873) recibió al menos una atención por ortopedista durante el periodo, el 88,73% (n= 843) por fisioterapia y el 65,05%
(n= 618) fue valorado por fisiatría.

Tabla 34. Distribución del número total de consultas durante el periodo según el tipo de profesional y la severidad de la hemofilia, Colombia 2022

Profesional

Severidad de la hemofilia

Leve

n= 737

Moderada

n= 551

Severa

n= 1.330

Todos

n= 2.618

Hematólogo

Total atenciones

2.013

2.755

10.916

15.684

Atenciones por persona

2,73

5,00

8,21

5,99

Media (±DE)

2,94 (2,11)

5,19 (3,58)

8,44 (3,60)

6,25 (4,04)

Mediana (RIC)

2 (2 - 4)

4 (2 - 7)

8 (6 - 12)

6 (3 - 9)

Mín - máx

(0 - 18)

(1 - 18)

(0 - 24)

(0 - 24)

Total personas sin atención (%)

55 (7,46)

20 (3,63)

41 (3,08)

116 (4,43)

Ortopedista

Total atenciones

1.076

1.103

3.365

5.544

Atenciones por persona

1,46

2,00

2,53

2,12

Media (±DE)

1,57 (1,15)

2,08 (1,63)

2,60 (1,75)

2,21 (1,64)

Mediana (RIC)

2 (1 - 2)

2 (1 - 3)

2 (2 - 4)

2 (1 - 3)

Mín - máx

(0 - 13)

(0 - 16)

(0 - 14)

(0 - 16)

Total personas sin atención (%)

151 (20,49)

85 (15,43)

183 (13,76)

419 (16,00)

Profesional de enfermería

Total atenciones

1.667

1.984

6.561

10.212

Atenciones por persona

2,26

3,60

4,93

3,90

Media (±DE)

2,43 (2,79)

3,73 (3,86)

5,08 (4,62)

4,07 (4,19)

Mediana (RIC)

2 (1 - 3)

2 (1 - 5)

4 (2 - 8)

3 (1 - 6)

Mín - máx

(0 - 14)

(0 - 24)

(0 - 48)

(0 - 48)

Total personas sin atención (%)

159 (21,57)

102 (18,51)

271 (20,38)

532 (20,32)

Odontólogo

Total atenciones

1.416

1.287

3.997

6.700

Atenciones por persona

1,92

2,34

3,01

2,56

Media (±DE)

2,06 (1,75)

2,42 (2,09)

3,09 (2,83)

2,67 (2,47)

Mediana (RIC)

2 (1 - 3)

2 (1 - 3)

3 (1 - 4)

2 (1 - 4)

Mín - máx

(0 - 12)

(0 - 11)

(0 - 14)

(0 - 14)

Total personas sin atención (%)

198 (26,87)

111 (20,15)

275 (20,68)

584 (22,31)

Nutricionista

Total atenciones

1.397

1.390

4.738

7.525

Atenciones por persona

1,90

2,52

3,56

2,87

Media (±DE)

2,04 (1,74)

2,61 (2,11)

3,66 (3,14)

3 (2,71)

Mediana (RIC)

2 (1 - 3)

2 (1 - 3)

3 (2 - 4)

2 (1 - 4)

Mín - máx

(0 - 14)

(0 - 14)

(0 - 17)

(0 - 17)

Total personas sin atención (%)

131 (17,77)

69 (12,52)

138 (10,38)

338 (12,91)

Trabajador social

Total atenciones

1.788

1.652

5.684

9.124

Atenciones por persona

2,43

3,00

4,27

3,49

Media (±DE)

2,61 (2,46)

3,11 (2,80)

4,39 (3,78)

3,63 (3,36)

Mediana (RIC)

2 (1 - 3)

2 (1 - 4)

3 (2 - 6)

3 (2 - 4)

Mín - máx

(0 - 16)

(0 - 15)

(0 - 30)

(0 - 30)

Total personas sin atención (%)

128 (17,37)

71 (12,89)

163 (12,26)

362 (13,83)

Psicología

Total atenciones

1.634

1.570

5.333

8.537

Atenciones por persona

2,22

2,85

4,01

3,26

Media (±DE)

2,39 (1,95)

2,95 (2,43)

4,12 (3,33)

3,40 (2,93)

Mediana (RIC)

2 (2 - 3)

2 (2 - 4)

3 (2 - 5)

3 (2 - 4)

Mín - máx

(0 - 15)

(0 - 17)

(0 - 22)

(0 - 22)

Total personas sin atención (%)

126 (17,10)

72 (13,07)

149 (11,20)

347 (13,25)

Fisiatría

Total atenciones

472

528

1.939

2.939

Atenciones por persona

0,64

0,96

1,46

1,12

Media (±DE)

0,69 (0,97)

0,99 (1,45)

1,50 (1,66)

1,17 (1,50)

Mediana (RIC)

0 (0 - 1)

0 (0 - 2)

1 (0 - 2)

1 (0 - 2)

Mín - máx

(0 - 9)

(0 - 11)

(0 - 10)

(0 - 11)

Total personas sin atención (%)

433 (58,75)

305 (55,35)

561 (42,18)

1.299 (49,62)

Fisioterapeuta

Total atenciones

2.051

3.031

11.332

16.414

Atenciones por persona

2,78

5,50

8,52

6,27

Media (±DE)

2,99 (5,92)

5,71 (13,14)

8,75 (17,42)

6,54 (14,44)

Mediana (RIC)

2 (1 - 3)

3 (1 - 5)

4 (2 - 8)

3 (1 - 6)

Mín - máx

(0 - 100)

(0 - 162)

(0 - 151)

(0 - 162)

Total personas sin atención (%)

198 (26,87)

101 (18,33)

223 (16,77)

522 (19,94)

Químico farmacéutico

Total atenciones

613

604

2.290

3.507

Atenciones por persona

0,83

1,10

1,72

1,34

Media (±DE)

0,89 (1,12)

1,14 (1,49)

1,77 (2,12)

1,40 (1,81)

Mediana (RIC)

1 (0 - 1)

1 (0 - 1)

1 (0 - 2)

1 (0 - 2)

Mín - máx

(0 - 11)

(0 - 11)

(0 - 12)

(0 - 12)

Total personas sin atención (%)

321 (43,55)

211 (38,29)

393 (29,55)

925 (35,33)

DE: desviación estándar; RIC: rango intercuartílico.

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Tabla 34. Distribución del número total de consultas durante el periodo según el tipo de profesional y la severidad de la hemofilia, Colombia 2022 (continuación)

Profesional

Severidad de la hemofilia

Leve

n= 737

Moderada

n= 551

Severa

n= 1.330

Todos

n= 2.618

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6. Caracterización de los episodios de sangrado en personas con hemofilia
y otras coagulopatías

Entre las complicaciones que frecuentemente afectan a las personas diagnosticadas con hemofilia, se encuentran los sangrados en las articulaciones, el cerebro o los tejidos blandos; los cuales pueden ser de origen traumático y/o espontáneo. Las intervenciones adecuadas, pueden evitar las hemorragias que acarrean graves consecuencias e incluso ponen en peligro la vida (5), en consecuencia, el seguimiento a los sangrados evalúa indirectamente la efectividad del tratamiento.

El 32,88% (n= 861) presentó algún episodio hemorrágico durante el periodo (articular y extraarticular). Del total de los casos, el 19,60% (n= 513) presentaron hemartrosis, 21,54% (n= 564) sangrado en otras localizaciones y 8,20% (n= 216) en ambas. A continuación, se presenta la información relacionada con los episodios de sangrado.

6.1. Hemartrosis

Durante el periodo, se reportaron un total de 1.064 episodios de hemartrosis en 513 pacientes, de los cuales la mayor proporción tenía hemofilia tipo A (84,02%). La mediana de edad para el total de personas con hemartrosis fue de 25 años (RIC: 14 – 35). Además, la mayoría tenía una forma severa de la enfermedad (73,88%), de origen traumático (69,79%), en esquema de tratamiento con profilaxis secundaria o terciaria (63,55%), comportamiento que se observó en ambos tipos de hemofilia.

Tabla 35. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemartrosis según el tipo de hemofilia, Colombia 2022

Variables

Hemofilia A

n= 431
(84,02%)

Hemofilia B

n= 82
(15,98%)

Total

n= 513
(100,00%)

Edad¹

25,00 (13,00 - 35,00)

25,50 (14,00 - 37,00)

25,00 (14,00 - 35,00)

Número de hemartrosis²

906
1,00 (1,00 - 16,00)

158
1,00 (1,00 - 9,00)

1.064
1,00 (1,00 - 16,00)

Espontáneas

172
0,00 (0,00 - 7,00)

44
0,00 (0,00 - 4,00)

216
0,00 (0,00 - 7,00)

Traumáticas

734
1,00 (0,00 - 16,00)

114
1,00 (0,00 - 9,00)

848
1,00 (0,00 - 16,00)

Número de hemartrosis por presencia de inhibidores²

Con inhibidores

130
2,00 (1,00 - 15,00)

13
6,50 (4,00 - 9,00)

143
2,00 (1,00 - 15,00)

Sin inhibidores

637
1,00 (1,00 - 11,00)

113
1,00 (1,00 - 7,00)

750
1,00 (1,00 - 11,00)

Origen de la hemartrosis

Espontáneos y traumáticos

62 (14,39)

10 (12,20)

72 (14,04)

Sólo traumáticos

308 (71,46)

50 (60,98)

358 (69,79)

Sólo espontáneos

61 (14,15)

22 (26,83)

83 (16,18)

Severidad

Hemofilia leve

27 (6,26)

6 (7,32)

33 (6,43)

Hemofilia moderada

74 (17,17)

27 (32,93)

101 (19,69)

Hemofilia severa

330 (76,57)

49 (59,76)

379 (73,88)

Esquema del tratamiento actual

Episódico

72 (16,71)

14 (17,07)

86 (16,76)

Profilaxis³

349 (80,97)

67 (81,70)

416 (81,09)

Sólo inmunotolerancia (ITI)

3 (0,70)

0 (0,00)

3 (0,58)

ITI + Profilaxis

2 (0,46)

0 (0,00)

2 (0,39)

ITI + Episódico

2 (0,46)

0 (0,00)

2 (0,39)

Episódico, sin requerimiento de tratamiento durante el periodo

2 (0,46)

1 (1,22)

3 (0,58)

Sin dato

1 (0,23)

0 (0,00)

1 (0,19)

Esquema y presencia de inhibidores

Profilaxis con inhibidores

38 (8,82)

2 (2,44)

40 (7,80)

Profilaxis sin inhibidores

274 (63,57)

54 (65,85)

328 (63,94)

Episódico con inhibidores

7 (1,62)

0 (0,00)

7 (1,36)

Episódico sin inhibidores

44 (10,21)

10 (12,20)

54 (10,53)

1 Se presentan la mediana y el rango intercuartílico.

2 Se presenta el total de los episodios, la mediana y el valor mínimo y máximo.

3 Incluye profilaxis primaria, secundaria, terciaria e intermitente, reportada a la fecha de corte.

Del total de los casos, el 9,75% tuvo inhibidores. La mayoría de los casos con hemartrosis no tenía presencia de inhibidores, y el 15,20% no tenía esta medición durante el periodo (tabla 36). La mayoría de las hemartrosis se presentaron en las personas que recibían profilaxis, independiente del mecanismo de origen, mientras que los pacientes en tratamiento episódico representaron el 16,76% de los casos. Se reportaron 3 pacientes con esquema episódico que tuvieron hematrosis pero no tenían soporte de administración de terapia con reemplazo de factor (1 leve, 1 moderado y 1 severo).

Tabla 36. Origen de la hemartrosis en las personas con hemofilia de acuerdo con el esquema actual de tratamiento y presencia/ausencia de inhibidores, Colombia 2022

Variables

Origen de la hemartrosis

Espontánea + traumática

n= 72
(14,04%)

Traumática

n= 358

(69,79%)

Espontánea

n= 83
(16,18%)

Total

n= 513
(100,00)

Esquema de tratamiento actual

Episódico

9 (12,50)

66 (18,44)

11 (13,25)

86 (16,76)

Profilaxis¹

62 (86,11)

284 (79,33)

70 (84,34)

416 (81,09)

ITI

0 (0,00)

2 (0,56)

1 (1,20)

3 (0,58)

ITI + Profilaxis

0 (0,00)

2 (0,56)

0 (0,00)

2 (0,39)

ITI + Episódico

1 (1,39)

1 (0,28)

0 (0,00)

2 (0,39)

Episódico pero no requirió tratamiento durante el periodo

0 (0,00)

2 (0,56)

1 (1,20)

3 (0,58)

Sin dato

0 (0,00)

1 (0,28)

0 (0,00)

1 (0,19)

Presencia de inhibidores

Baja respuesta

5 (6,94)

13 (3,63)

8 (9,64)

26 (5,07)

Alta respuesta

4 (5,56)

18 (5,03)

2 (2,41)

24 (4,68)

Sin inhibidores

53 (73,61)

265 (74,02)

64 (77,11)

382 (74,46)

Sin prueba de inhibidores en el periodo

10 (13,89)

60 (16,76)

8 (9,64)

78 (15,20)

No se requiere prueba

0 (0,00)

1 (0,28)

1 (1,20)

2 (0,39)

Sin dato

0 (0,00)

1 (0,28)

0 (0,00)

1 (0,19)

1 Incluye cualquier tipo de profilaxis reportada a la fecha de corte.

6.2. Hemorragias extraarticulares

Las hemorragias extraarticulares pueden ser potencialmente mortales, su evolución y recurrencia pueden llevar a una situación crónica e incapacitante y se relacionan con la afectación en la calidad de vida de los pacientes.

Del total de las personas con hemofilia, el 21,54% (n= 564) registró algún tipo de hemorragia diferente a la hemartrosis durante el periodo, con un acumulado de 1.017 episodios de sangrado extraarticular.

En la tabla 37 se describen las características demográficas y clínicas de la población con hemorragias extraarticulares. La mayoría de los casos se presentaron en las personas que tenía hemofilia A (80,85%, n= 456) y la mediana de edad de los casos fue de 25 años. El 55,67% de las personas con sangrado extraarticular tenía formas severas de la enfermedad y la mayoría de ellas recibía profilaxis como el esquema de tratamiento al corte. Más de la mitad presentó hemorragias de origen traumático y la localización más frecuente fue a nivel muscular y de los tejidos blandos. Se informaron 7 pacientes con sangrado intracraneal (0,26%) de los cuales la mayoría estaba en esquema profiláctico.

En cuanto a la frecuencia de los sangrados extraarticulares, en promedio, se presentaron 1,14 episodios anuales de origen traumático y 0,57 de origen espontáneo.

Tabla 37. Caracterización demográfica y clínica de las personas con algún tipo de hemorragia extraarticular traumática y/o espontánea durante el periodo según el tipo de hemofilia, Colombia 2022

Variables

Hemofilia A

n= 456
(80,85%)

Hemofilia B

n= 108
(19,15%)

Total

n= 564
(100,00%)

Edad¹

20,50 (9,00 - 33,50)

22,00 (11,00 - 39,00)

21,00 (10,00 - 34,00)

Número de episodios por localización²

Iliopsoas

13 (1,61)

1 (0,56)

14 (1,42)

Otros músculos

442 (54,91)

84 (47,19)

526 (53,51)

Intracraneal

4 (0,50)

4 (2,25)

8 (0,81)

Cuello o garganta

3 (0,37)

0 (0,00)

3 (0,30)

Oral

108 (13,42)

28 (15,73)

136 (13,84)

Otras localizaciones

235 (29,19)

57 (32,02)

292 (29,70)

Sin dato

0 (0,00)

4 (2,25)

4 (0,41)

Número de episodios por causa de sangrado

Espontáneos

265 (32,92)

59 (33,15)

324 (32,96)

Traumáticos

525 (65,22)

119 (66,85)

644 (65,51)

Sin dato

15 (1,86)

0 (0,00)

15 (1,52)

Severidad

Leve

82 (17,98)

15 (13,89)

97 (17,20)

Moderada

107 (23,46)

46 (42,59)

153 (27,13)

Severa

267 (58,55)

47 (43,52)

314 (55,67)

Esquema de tratamiento actual

Episódico

147 (32,24)

38 (35,19)

185 (32,80)

Profilaxis³

291 (63,81)

64 (59,26)

355 (62,95)

ITI

1 (0,22)

1 (0,93)

2 (0,35)

ITI + Profilaxis

4 (0,88)

0 (0,00)

4 (0,71)

ITI + Episódico

2 (0,44)

0 (0,00)

2 (0,35)

Episódico pero no requirió tratamiento durante el periodo

11 (2,41)

5 (4,63)

16 (2,84)

Tipo de hemorragia

Espontáneas y traumáticas

38 (8,33)

13 (12,04)

51 (9,04)

Traumáticas

286 (62,72)

72 (66,67)

358 (63,48)

Espontáneas

132 (28,95)

23 (21,30)

155 (27,48)

1 Se presentan la mediana y el rango intercuartílico.

2 Pueden ser traumáticos, espontáneos o asociados a procedimientos.

3 Incluye profilaxis primaria, secundaria, terciaria e intermitente, reportada a la fecha de corte.

Se presentaron 127 episodios de sangrado asociado a procedimiento en 99 pacientes, que en su mayoría tenían una forma severa de la enfermedad (48,48%), en tratamiento profiláctico (51,52%) y sin inhibidores 64,65%.

Tabla 35. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemartrosis según el tipo de hemofilia, Colombia 2022 (continuación)

Variables

Hemofilia A

n= 431
(84,02%)

Hemofilia B

n= 82
(15,98%)

Total

n= 513
(100,00%)

Tabla 37. Caracterización demográfica y clínica de las personas con algún tipo de hemorragia extraarticular traumática y/o espontánea durante el periodo según el tipo de hemofilia, Colombia 2022 (continuación)

Variables

Hemofilia A

n= 456
(80,85%)

Hemofilia B

n= 108
(19,15%)

Total

n= 564
(100,00%)

Descargar figura

7. Caracterización de las complicaciones en las personas con hemofilia

7.1. Reporte de inhibidores en las personas con hemofilia

Para el periodo 2022, la proporción de las personas con hemofilia con reporte de inhibidores positivos fue del 7,52%. Se presentó un mayor porcentaje en el tipo A (8,61%), que en el tipo B (2,70%). Al 12,34% no se les realizó la prueba de inhibidores a pesar de requerirla.

7.1.1. Desarrollo de inhibidores en las personas con hemofilia

En la figura 22 se observa la tendencia de la presencia de inhibidores, comparando las personas con hemofilia A y B durante los últimos cuatro periodos de reporte. Se evidenció que en comparación con el periodo anterior, la proporción de los pacientes con inhibidores aumentó en un 10,05%. Del total de las personas con prueba positiva para inhibidores el 55,33% fueron de baja respuesta y el 44,67 % de alta respuesta. Es importante anotar que el porcentaje de pacientes sin prueba en el periodo disminuyó en ambos tipos de hemofilia.

Figura 22. Desarrollo de inhibidores en las personas con hemofilia A y B, Colombia 2019 - 2022

Sin prueba: paciente sin prueba en el periodo.

Sin dato: paciente sin dato reportado o en abandono.
Fuente: datos reportados a la CAC.

7.1.2. Desarrollo de inhibidores según el tipo de hemofilia y el sexo

La tabla 38 muestra la distribución de la presencia de inhibidores de acuerdo con el tipo de hemofilia y el sexo. No se reportaron casos de mujeres con hemofilia B e inhibidores positivos. Para el tipo A se presentaron cuatro casos de mujeres con inhibidores de baja respuesta. Se estableció que aún hay pacientes sin prueba de inhibidores, aunque el número ha disminuido con respecto al año anterior en ambos sexos.

Tabla 38. Comportamiento de los títulos de inhibidores en las personas con hemofilia según el sexo, Colombia 2022

Presencia de inhibidores¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Total

Femenino

Masculino

Femenino

Masculino

Femenino

Masculino

Inhibidor de baja respuesta

4 (2,16)

97 (4,97)

0 (0,00)

8 (1,85)

4 (1,70)

105 (4,41)

Inhibidor de alta respuesta

0 (0,00)

83 (4,25)

0 (0,00)

5 (1,16)

0 (0,00)

88 (3,69)

Inhibidores negativos

58 (31,35)

1.282 (65,71)

20 (40,00)

294 (68,06)

78 (33,19)

1.576 (66,14)

Sin prueba de inhibidores en el periodo

12 (6,49)

250 (12,81)

2 (4,00)

59 (13,66)

14 (5,96)

309 (12,97)

No requiere prueba

93 (50,27)

155 (7,94)

27 (54,00)

54 (12,50)

120 (51,06)

209 (8,77)

Paciente en abandono

18 (9,73)

78 (4,00)

1 (2,00)

12 (2,78)

19 (8,09)

90 (3,78)

Sin dato

0 (0,00)

6 (0,31)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

6 (0,25)

Total

185 (100,00)

1.951 (100,00)

50 (100,00)

432 (100,00)

235 (100,00)

2.383 (100,00)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables.

7.1.3. Presencia de inhibidores según el tipo de hemofilia y el régimen de afiliación

A continuación se muestra la distribución de la presencia de inhibidores de acuerdo con el tipo de hemofilia y el régimen de afiliación. El subsidiado presenta una frecuencia menor de inhibidores negativos con respecto al contributivo, con una diferencia de -18,80% puntos porcentuales, este comportamiento también se presenta al estratificar por el tipo de hemofilia. Este mismo régimen registra un mayor número de casos con inhibidores positivos (altos o bajos) (8,93%) en comparación con el contributivo (6,72%).

En general, se encuentra que el porcentaje de casos sin prueba es mayor en el régimen contributivo, aunque hubo una disminución de esta proporción con respecto al periodo anterior para ambos regímenes. El porcentaje de los pacientes en abandono es mayor en el régimen contributivo.

Tabla 39. Presencia de inhibidores en las personas con hemofilia según el régimen de afiliación, Colombia 2022

Presencia de inhibidores¹

Hemofilia A

Hemofilia B

Total

Contributivo

Subsidiado

Contributivo

Subsidiado

Contributivo

Subsidiado

Inhibidor de baja respuesta

57 (4,38)

37 (4,92)

2 (0,63)

6 (4,20)

59 (3,64)

43 (4,80)

Inhibidor de alta respuesta

46 (3,53)

36 (4,79)

4 (1,25)

1 (0,70)

50 (3,08)

37 (4,13)

Inhibidores negativos

766 (58,83)

549 (73,01)

186 (58,31)

118 (82,52)

952 (58,73)

667 (74,53)

Sin prueba

178 (13,67)

54 (7,18)

47 (14,73)

6 (4,20)

225 (13,88)

60 (6,70)

No requiere prueba

189 (14,52)

52 (6,91)

70 (21,94)

10 (6,99)

259 (15,98)

62 (6,93)

Paciente en abandono

64 (4,92)

20 (2,66)

10 (3,13)

2 (1,40)

74 (4,57)

22 (2,46)

Sin dato

2 (0,15)

4 (0,53)

0 (0,00)

0 (0,00)

2 (0,12)

4 (0,45)

Total

1.302 (100,00)

752 (100,00)

319 (100,00)

143 (100,00)

1.621 (100,00)

895 (100,00)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables.

7.1.4. Presencia de inhibidores según el tipo de hemofilia y la severidad de la deficiencia

La tabla 40 describe la distribución de la presencia de inhibidores en las personas con hemofilia, discriminando por la severidad en la deficiencia del factor. El 2,09% de los pacientes con hemofilia leve y moderada tuvo inhibidores en el periodo y el 12,78% en la forma severa de la enfermedad.

Tabla 40. Presencia de inhibidores en las personas con hemofilia según la severidad de la deficiencia, Colombia 2022

Coagulopatía/Presencia de inhibidores¹

Severidad de la deficiencia

Leve
n= 737

Moderada
n= 551

Severa
n= 1.330

Total
n= 2.618

Hemofilia (A+B)

737 (28,15)

551 (21,05)

1.330 (50,80)

2.618 (100,00)

Baja respuesta

7 (0,95)

15 (2,72)

87 (6,54)

109 (4,16)

Alta respuesta

2 (0,27)

3 (0,54)

83 (6,24)

88 (3,36)

Negativos

322 (43,69)

359 (65,15)

973 (73,16)

1.654 (63,18)

Sin prueba

99 (13,43)

81 (14,70)

143 (10,75)

323 (12,34)

No requiere prueba

254 (34,46)

73 (13,25)

2 (0,15)

329 (12,57)

Paciente en abandono

52 (7,06)

20 (3,63)

37 (2,78)

109 (4,16)

Sin dato

1 (0,14)

0 (0,00)

5 (0,38)

6 (0,23)

Hemofilia A

576 (26,97)

396 (18,54)

1.164 (54,49)

2.136 (100,00)

Baja respuesta

7 (1,22)

12 (3,03)

82 (7,04)

101 (4,73)

Alta respuesta

2 (0,35)

3 (0,76)

78 (6,70)

83 (3,89)

Negativos

251 (43,58)

249 (62,88)

840 (72,16)

1.340 (62,73)

Sin prueba

80 (13,89)

62 (15,66)

120 (10,31)

262 (12,27)

No requiere prueba

194 (33,68)

52 (13,13)

2 (0,17)

248 (11,61)

Paciente en abandono

41 (7,12)

18 (4,55)

37 (3,18)

96 (4,49)

Sin dato

1 (0,17)

0 (0,00)

5 (0,43)

6 (0,28)

Hemofilia B

161 (33,40)

155 (32,16)

166 (34,44)

482 (100,00)

Baja respuesta

0 (0,00)

3 (1,94)

5 (3,01)

8 (1,66)

Alta respuesta

0 (0,00)

0 (0,00)

5 (3,01)

5 (1,04)

Negativos

71 (44,10)

110 (70,97)

133 (80,12)

314 (65,15)

Sin prueba

19 (11,80)

19 (12,26)

23 (13,86)

61 (12,66)

No requiere prueba

60 (37,27)

21 (13,55)

0 (0,00)

81 (16,80)

Paciente en abandono

11 (6,83)

2 (1,29)

0 (0,00)

13 (2,70)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables.

7.1.5. Presencia de inhibidores según el tipo de hemofilia y el esquema de tratamiento actual

El esquema de tratamiento más frecuente en los pacientes con inhibidores fue la profilaxis, ya que más del 50% de los casos de hemofilia tipo A lo recibieron. El 10,86% de los pacientes con inhibidores en hemofilia A estaban recibiendo ITI en alguna modalidad.

Tabla 41. Presencia de inhibidores en las personas con hemofilia A y B según el esquema de tratamiento, Colombia 2022

Coagulopatía/Variables¹

Presencia de inhibidores

Baja respuesta

Alta respuesta

Título negativo

Sin prueba

No requiere prueba

Paciente en abandono

Sin dato

Total

Hemofilia A

101 (4,73)

83 (3,89)

1.340 (62,73)

262 (12,27)

248 (11,61)

96 (4,49)

6 (0,28)

2.136 (100,00)

Episódico

8 (7,92)

3 (3,61)

186 (13,88)

81 (30,92)

15 (6,05)

0 (0,00)

0 (0,00)

293 (13,72)

Profilaxis primaria

21 (20,79)

17 (20,48)

193 (14,40)

19 (7,25)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

250 (11,70)

Profilaxis
secundaria/terciaria

57 (56,44)

49 (59,04)

735 (54,85)

102 (38,93)

0 (0,00)

0 (0,00)

5 (83,33)

948 (44,38)

ITI

5 (4,95)

5 (6,02)

1 (0,07)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

11 (0,51)

ITI + Profilaxis

3 (2,97)

4 (4,82)

2 (0,15)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

9 (0,42)

ITI + Episódico

0 (0,00)

3 (3,61)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

3 (0,14)

Episódico, pero no requirió tratamiento

6 (5,94)

2 (2,41)

222 (16,57)

55 (20,99)

232 (93,55)

3 (3,13)

1 (16,67)

521 (24,39)

Profilaxis intermitente

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

2 (0,76)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

2 (0,09)

Abandono

1 (0,99)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (0,40)

93 (96,88)

0 (0,00)

95 (4,45)

Sin dato

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (0,07)

3 (1,15)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

4 (0,19)

Hemofilia B

8 (1,66)

5 (1,04)

314 (65,15)

61 (12,66)

81 (16,80)

13 (2,70)

0 (0,00)

482 (100,00)

Episódico

0 (0,00)

1 (20,00)

63 (20,06)

19 (31,15)

4 (4,94)

0 (0,00)

0 (0,00)

87 (18,05)

Profilaxis primaria

1 (12,50)

0 (0,00)

47 (14,97)

5 (8,20)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

53 (11,00)

Profilaxis
secundaria/terciaria

7 (87,50)

4 (80,00)

143 (45,54)

22 (36,07)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

176 (36,51)

ITI

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (0,32)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 (0,21)

ITI + Profilaxis

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

ITI + Episódico

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Episódico, pero no requirió tratamiento

0 (0,00)

0 (0,00)

60 (19,11)

15 (24,59)

77 (95,06)

0 (0,00)

0 (0,00)

152 (31,54)

Profilaxis intermitente

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

Abandono

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

13 (100,00)

0 (0,00)

13 (2,70)

Sin dato

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

0 (0,00)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables.

7.2. Artropatía hemofílica crónica

Con respecto a la artropatía, para el 2022 se identificaron 950 casos de los cuales la mayoría tenían hemofilia tipo A (83,9%). En la tabla 42 se describen las características demográficas y clínicas de las personas con artropatía hemofílica crónica de acuerdo con el tipo de deficiencia. Se encontró que en los casos de artropatía hemofílica crónica la mediana de edad es 31 años, la mayoría presentaba una deficiencia severa del factor (83,58%) y el esquema de tratamiento más frecuente en el total de los casos de esta complicación es la profilaxis secundaria o terciaria. La mediana de las articulaciones comprometidas fue igual para ambos tipos de hemofilia y se reportaron dos casos de reemplazo articular en el periodo, ambos con hemofilia tipo A.

Tabla 42. Caracterización demográfica y clínica de las personas con artropatía hemofílica crónica según el tipo de hemofilia, Colombia 2022

Variables

Hemofilia A

n= 796

(83,79%)

Hemofilia B

n= 154

(16,21%)

Total

n= 950

(100,00%)

Edad¹

31 (23 - 42)

30,50 (22 - 42)

31 (23 - 42)

Número de articulaciones comprometidas¹

3 (2 - 5)

3 (2 - 5)

3 (2 - 5)

Número de reemplazos articulares durante la vida²

0 (0 - 3)

0 (0 - 3)

0 (0 - 3)

Reemplazo articular en el periodo

No

794 (99,75)

154 (100,00)

948 (99,79)

Sí

2 (0,25)

0 (0,00)

2 (0,21)

Severidad

Hemofilia leve

11 (1,38)

12 (7,79)

23 (2,42)

Hemofilia moderada

98 (12,31)

35 (22,73)

133 (14,00)

Hemofilia severa

687 (86,31)

107 (69,48)

794 (83,58)

Esquema de tratamiento actual

Episódico

29 (3,64)

6 (3,90)

35 (3,68)

Profilaxis primaria

28 (3,52)

11 (7,14)

39 (4,11)

Profilaxis secundaria o terciaria

703 (88,32)

130 (84,42)

833 (87,68)

ITI

6 (0,75)

0 (0,00)

6 (0,63)

ITI + Profilaxis

3 (0,38)

0 (0,00)

3 (0,32)

ITI + Episódico

2 (0,25)

0 (0,00)

2 (0,21)

Episódico, pero no requirió tratamiento durante el periodo

22 (2,76)

7 (4,55)

29 (3,05)

Profilaxis intermitente

1 (0,13)

0 (0,00)

1 (0,11)

Sin dato

2 (0,25)

0 (0,00)

2 (0,21)

Presencia de inhibidores

Baja respuesta

51 (6,41)

4 (2,60)

55 (5,79)

Alta respuesta

46 (5,78)

4 (2,60)

50 (5,26)

Sin inhibidores

612 (76,88)

125 (81,17)

737 (77,58)

Sin prueba de inhibidores en el periodo

76 (9,55)

18 (11,69)

94 (9,89)

No se requiere prueba

7 (0,88)

3 (1,95)

10 (1,05)

Sin dato

4 (0,50)

0 (0,00)

4 (0,42)

1 Se presenta mediana y rango intercuartílico.

2 Se presenta mediana (mínimo - máximo).

Al analizar los casos con artropatía crónica que recibieron tratamiento profiláctico, se encontró que la mediana de edad fue de 30 años y la mediana de articulaciones comprometidas fue de 3. Los dos casos de pacientes con reemplazo articular en el periodo recibían tratamiento profiláctico. Por otro lado, de los pacientes con artropatía crónica con esquema profiláctico, el 6,73% (n= 59) tenían antecedente de reemplazo articular en algún momento de la vida.

Tabla 43. Caracterización demográfica y clínica de las personas con artropatía hemofílica crónica en tratamiento profiláctico según el tipo de hemofilia, Colombia 2022

Variables

Hemofilia A

n= 735

(83,90%)

Hemofilia B

n= 141

(16,10%)

Total

n= 876

(100,00%)

Edad¹

30 (23 - 41)

30 (21 - 40)

30 (22 - 40)

Severidad

Hemofilia leve

1 (0,14)

1 (0,71)

2 (0,23)

Hemofilia moderada

70 (9,52)

33 (23,40)

103 (11,76)

Hemofilia severa

664 (90,34)

107 (75,89)

771 (88,01)

Presencia de inhibidores

Baja respuesta

46 (6,26)

4 (2,84)

50 (5,71)

Alta respuesta

38 (5,17)

4 (2,84)

42 (4,79)

Negativos

581 (79,05)

116 (82,27)

697 (79,57)

Sin prueba

66 (8,98)

17 (12,06)

83 (9,47)

Sin dato

4 (0,54)

0 (0,00)

4 (0,46)

Número de articulaciones comprometidas¹

3 (2 - 5)

3 (2 - 5)

3 (2 - 5)

Reemplazo articular en el periodo

Sí

2 (0,27)

0 (0,00)

874 (99,77)

No

733 (99,73)

141 (100,00)

2 (0,23)

Número de reemplazos articulares²

0 (0 - 3)

0 (0 - 3)

0 (0 - 3)

1 Se presenta mediana y rango intercuartílico.

2 Se presenta mediana (mínimo - máximo).

7.3. Otras complicaciones

La tabla 44 resume la frecuencia de otras complicaciones reportadas en las personas con hemofilia,
discriminando por tipo de deficiencia.

Tabla 44. Frecuencia de otras complicaciones reportadas durante el periodo según el tipo de hemofilia, Colombia 2022

Complicación

Hemofilia A

n= 2.136
(81,59%)

Hemofilia B

n= 482
(18,41%)

Total

n= 2.618
(100,00%)

Infecciosas

VHC

No

1.946 (91,10)

455 (94,40)

2.401 (91,71)

Sí

89 (4,17)

14 (2,90)

103 (3,93)

Sin dato

101 (4,73)

13 (2,70)

114 (4,35)

VHB

No

2.024 (94,76)

468 (97,10)

2.492 (95,19)

Sí

11 (0,51)

0 (0,00)

11 (0,42)

Sin dato

101 (4,73)

14 (2,90)

115 (4,39)

VIH

No

2.021 (94,62)

465 (96,47)

2.486 (94,96)

Sí

14 (0,66)

3 (0,62)

17 (0,65)

Sin dato

101 (4,73)

14 (2,90)

115 (4,39)

Infección concomitante

VIH + VHC

6 (0,28)

0 (0,00)

6 (0,23)

Ninguna

1.927 (90,22)

451 (93,57)

2.378 (90,83)

Sin dato

101 (4,73)

14 (2,90)

115 (4,39)

Una complicación infecciosa

102 (4,78)

17 (3,53)

119 (4,55)

Otras complicaciones

Pseudotumores

No

2.034 (95,22)

468 (97,10)

2.502 (95,57)

Sí

4 (0,19)

1 (0,21)

5 (0,19)

Sin dato

98 (4,59)

13 (2,70)

111 (4,24)

Fracturas

No

2.035 (95,27)

469 (97,30)

2.504 (95,65)

Sí

3 (0,14)

0 (0,00)

3 (0,11)

Sin dato

98 (4,59)

13 (2,70)

111 (4,24)

Anafilaxia

No

2.040 (95,51)

468 (97,10)

2.508 (95,80)

Sí

1 (0,05)

1 (0,21)

2 (0,08)

Sin dato

95 (4,45)

13 (2,70)

108 (4,13)

Discapacidad

No

2.096 (98,13)

469 (97,30)

2.565 (97,98)

Sí

40 (1,87)

13 (2,70)

53 (2,02)

Complicaciones infecciosas

Los casos con complicaciones infecciosas fueron más frecuentes en los pacientes con hemofilia tipo A con formas severas de la enfermedad. La infección más frecuente fue la transmitida por el virus de la hepatitis C (VHC) (3,93%).

Solo en las personas con hemofilia tipo A, se presentaron casos con VHB, así como infección concomitante con virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y VHC.

Pseudotumores

Esta complicación se presentó en una proporción muy baja, 5 casos (0,19%) de la población diagnosticada con hemofilia. La mayoría de los casos reportados durante el periodo fueron identificados en las personas con hemofilia A (80%). El 60,00% tenía formas severas de la enfermedad y el 50% fueron tratados con un esquema de profilaxis secundaria o terciaria al momento del corte.

Fracturas

Se reportaron 3 personas con fracturas, lo que representa el 0,11% de la población con hemofilia. Todos los casos fueron de hemofilia A y presentaron severidad moderada de la enfermedad.

Anafilaxia

Se identificaron 2 personas con anafilaxia, lo que representa menos del 0,10% de los casos con hemofilia. Tanto el caso reportado con esta complicación en la persona con hemofilia tipo A como en aquella con el de tipo B, presentaban un grado de deficiencia severa.

Discapacidad

Se ha establecido que los episodios de sangrado articular y muscular generan limitación en el rango de movimiento, discapacidad y reducción en la calidad de vida de las personas con hemofilia (24).

Durante el periodo, 2,02% (n= 53) de las personas con hemofilia reportaron algún tipo de discapacidad, de los cuales el 75,47% (n= 40) son de tipo A. La afectación más frecuente fue la relacionada con la movilidad de las extremidades (45,28%), mientras que el 9,43% presentaron una discapacidad relacionada con el sistema nervioso y el 41,51% otros tipos de discapacidad

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8. Indicadores de gestión del riesgo

Con el objetivo de evaluar y monitorizar la gestión del riesgo en las personas con hemofilia liderada por las entidades que hacen parte del sistema de aseguramiento en Colombia, se realiza la medición de los indicadores relacionados con la atención y su impacto en términos de resultados en salud. Lo anterior, permite diagnosticar, intervenir y mejorar la calidad de la atención, para prevenir las posibles complicaciones como resultado de una inadecuada gestión y/o adherencia a los mínimos de atención integral.

En la tabla 45 se listan los indicadores, definidos y estandarizados en la actualización del consenso de los indicadores de gestión del riesgo en las personas con hemofilia del año 2020, con su respectivo tipo, código, nombre y rango de cumplimiento con su correspondiente semaforización.

Para consultar esta información con un mayor nivel de desagregación lo invitamos a consultar la
herramienta

Tabla 45. Descripción de los indicadores de gestión del riesgo en las personas con hemofilia, Colombia 2022

Tipo

Código

Indicador

Semaforización de cumplimiento

Alto

Medio

Bajo

Resultado

1.1

Tasa de sangrado general en pacientes hemofílicos con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

1.1.1

Tasa de sangrado general de tipo espontáneo en pacientes hemofílicos con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

1.2

Tasa de sangrado general en pacientes hemofílicos sin inhibidores en profilaxis.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

1.2.1

Tasa de sangrado general espontáneo en personas con hemofilia sin inhibidores en profilaxis.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

2.1

Tasa de sangrado articular en los pacientes hemofílicos con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

2.1.1

Tasa de sangrado articular de tipo espontáneo en pacientes hemofílicos con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

2.2

Tasa de sangrado articular en los pacientes hemofílicos sin inhibidores en profilaxis.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

2.2.1

Tasa de sangrado articular de tipo espontáneo en los pacientes hemofílicos sin inhibidores en profilaxis.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

3.0

Proporción de pacientes hemofílicos en profilaxis con artropatía hemofílica crónica.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

4.1

Proporción de pacientes menores de 18 años con hemofilia severa sin inhibidores en manejo con profilaxis.

>95%

90% a 95%

<90%

Proceso

4.2

Proporción de pacientes de 18 años o más con hemofilia severa en manejo con profilaxis (primaria, secundaria y terciaria).

No aplica (línea de base del país)

Proceso

4.3

Proporción de pacientes con hemofilia severa en manejo con profilaxis primaria.

No aplica (línea de base del país)

Proceso

5.0

Proporción de personas con hemofilia evaluados por equipo interdisciplinario en el periodo.

>95%

90% a 95%

<90%

Proceso

6.1

Promedio de atenciones por hematología en personas con hemofilia leve o moderada.

≥2,0

1,0 a <2,0

<1,0

Proceso

6.2

Promedio de atenciones por hematología en personas con hemofilia severa.

≥6,0

1,0 a <6,0

<1,0

Proceso

7.1

Promedio de atenciones por odontología en personas con hemofilia leve o moderada.

≥2,0

1,0 a <2,0

<1,0

Proceso

7.2

Promedio de atenciones por odontología en personas con hemofilia severa.

≥3,0

2,0 a <3,0

<2,0

Resultado

8.1

Tasa de hospitalización por sangrado en los pacientes con hemofilia en manejo con profilaxis.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

8.2

Tasa de hospitalización por sangrado en los pacientes con hemofilia en manejo episódico.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

9.0

Porcentaje de pacientes hemofílicos en manejo con profilaxis que se infunden de forma independiente en el hogar.

No aplica (línea de base del país)

Resultado

10.0

Porcentaje de pacientes hemofílicos que se infunden en el hogar con asistencia de enfermería.

No aplica (línea de base del país)

Proceso

11.0

Porcentaje de pérdida en el seguimiento de los pacientes hemofílicos.

<10%

10% a 15%

>15%

Resultado

12.1

Proporción de pacientes con hemofilia A que desarrollaron inhibidores de alta respuesta.

<10%

10% a 20%

>20%

Resultado

12.2

Proporción de pacientes con hemofilia B que desarrollaron inhibidores de alta respuesta.

<5%

5% a 10%

>10%

Proceso

14.1

Adherencia a la atención integral en los pacientes en profilaxis con hemofilia leve – moderada.

>95%

90% a 95%

<90%

Proceso

14.2

Adherencia a la atención integral en los pacientes en profilaxis con hemofilia severa.

>95%

90% a 95%

<90%

Los indicadores de resultado miden la efectividad de los tratamientos, principalmente de la profilaxis, por lo que evalúa las intervenciones y su impacto sobre desenlaces en salud como los sangrados, las hospitalizaciones, u otro tipo de complicaciones. Por su parte, los indicadores del proceso están relacionados con la calidad en la atención y la continuidad de las intervenciones que preferiblemente se deben realizar de manera interdisciplinaria, para obtener resultados óptimos en los programas de atención.

La tasa de sangrado general o articular, es una medida que evalúa la efectividad del tratamiento
profiláctico, la adherencia del paciente a este o la dosis del medicamento administrado. Como lo muestra la figura 23, a nivel nacional las tasas de sangrado tanto general como articular muestran una tendencia decreciente en los dos últimos periodos.

Las tasas de sangrado general en las personas en profilaxis fueron superiores entre los que tenían
inhibidores de alta respuesta, sin importar su mecanismo (espontáneos o no) frente a las que no tenían
inhibidores. Al revisar las tendencias por el régimen de aseguramiento, en todos los casos las tasas de sangrado fueron superiores en el contributivo.

Por su parte, en cuanto al total de sangrados articulares se observó una mayor tasa de estos, en los pacientes con inhibidores de alta respuesta en comparación con los que no tenían. Sin embargo, al discriminar por hemartrosis espontánea solamente, no hubo grandes diferencias sin importar la presencia o no de
inhibidores. Según el régimen, las hemartrosis fueron más altas en el régimen contributivo, independientemente de la presencia de inhibidores.

Figura 23. Tendencia de los indicadores relacionados con tasas de sangrado, Colombia 2018 - 2022

23a. Tasa de sangrado general en los pacientes hemofílicos con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis durante el periodo (indicadores 1.1 y 1.1.1)

23b. Tasa de sangrado general en los pacientes hemofílicos sin inhibidores en profilaxis (indicadores 1.2 y 1.2.1)

23c. Tasa de sangrado articular en los pacientes hemofílicos con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis (indicadores 2.1 y 2.1.1)

23d. Tasa de sangrado articular en los los pacientes hemofílicos sin inhibidores en profilaxis (indicadores 2.2 y 2.2.1)

Fuente: datos reportados a la CAC.

La artropatía hemofílica crónica es una de las complicaciones más frecuentes, de curso crónico e incapacitante, por lo que la frecuencia de su ocurrencia en los pacientes con hemofilia refleja el resultado de las intervenciones, seguimientos y tratamientos realizados. Para el 2022, se observa un leve incremento del 3,01% en la proporción de los pacientes en profilaxis con esta complicación con respecto al periodo anterior; no obstante, la tendencia global en el tiempo es estable. Desde el 2018, se ha reportado una mayor frecuencia de esta complicación en las personas afiliadas al régimen contributivo.

Figura 24. Tendencia de la proporción de las personas con hemofilia en profilaxis con artropatía hemofílica crónica, Colombia 2018 - 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

Según la complejidad de las manifestaciones clínicas en hemofilia severa, la recomendación del protocolo de tratamiento para los pacientes sin inhibidores es la profilaxis, los indicadores 4.1, 4.2 y 4.3 permiten identificar la adherencia a estos lineamentos en el país. El cumplimiento de este indicador es alto en los menores de 18 años, con un porcentaje del 100% en el régimen contributivo. Para los adultos, el resultado es superior al 90% a nivel nacional y ligeramente mayor en los afiliados al subsidiado.

Tabla 46. Medición de los indicadores de la gestión del riesgo relacionados con la profilaxis (4.1, 4.2 y 4.3) en las personas con hemofilia, Colombia 2021 – 2022

Código

Indicadores

Nacional

Contributivo

Subsidiado

2021

2022

2021

2022

2021

2022

4.1

Proporción de pacientes menores de 18 años con hemofilia severa sin inhibidores en manejo con profilaxis.

● 96,51

● 99,10

● 96,67

● 100,00

● 98,30

● 98,83

4.2

Proporción de pacientes de 18 años o más con hemofilia severa en manejo con profilaxis (primaria, secundaria y terciaria).

● 90,33

● 91,68

● 90,96

● 91,32

● 91,67

● 93,71

4.3

Proporción de pacientes con hemofilia severa en manejo con profilaxis primaria.

22,94

20,16

21,92

17,75

25,18

23,76

La atención interdisciplinaria en esta condición clínica favorece el acompañamiento de los pacientes y la identificación individualizada de las necesidades según la severidad de la enfermedad. Se registró un incremento en el manejo interdisciplinario de las personas con hemofilia, pese a que en el cálculo de este indicador se incluyen los casos que abandonan el seguimiento, que alcanzaron el 4,81% para el periodo analizado. La tendencia al aumento en los últimos tres periodos en este indicador es un resultado favorable que puede relacionarse con la disminución en las tasas de sangrado. Además, se debe destacar que desde el año 2020 se ha acortado la brecha entre regímenes para el cumplimiento del indicador.

Por otra parte, el número promedio de atenciones por hematología y odontología a nivel nacional también aumentó durante el último periodo, independientemente de la severidad de la hemofilia. Es llamativo que la brecha entre los regímenes para el acceso a las atenciones por hematología es más evidente en las personas con hemofilia leve - moderada y todo lo contrario ocurre para la atención por odontología, es importante que independientemente del régimen de afiliación y la severidad de la enfermedad el acceso diferencial poco a poco vaya siendo menos notorio, con todo lo que esto implica a nivel de resultados en salud.

Figura 25. Tendencia de los indicadores relacionados con el manejo interdisciplinario, atención por hematología y odontología, Colombia 2018 - 2022

25a. Proporción de las personas con hemofilia evaluadas por equipo interdisciplinario en el periodo (indicador 5)

25b. Indicador promedio de atenciones por hematología en hemofilia (indicadores 6.1 y 6.2)

25c. Indicador promedio de atenciones por odontología en hemofilia (indicadores 7.1 y 7.2)

Fuente: datos reportados a la CAC.

Según el tipo de atención, para el 2022 aumentó la proporción de los pacientes en profilaxis que requirieron hospitalización en un 12,59%, mientras que en los pacientes en manejo episódico disminuyó en 7,29% con respecto al periodo anterior. Estos resultados están relacionados con un mayor uso de profilaxis como esquema de tratamiento. Para el manejo en domicilio o con asistencia de enfermería, se evidencia un aumento del 26,63% en los pacientes con profilaxis que se auto infunden en su casa y una leve disminución (-1,72%) en los que se apoyan del personal de enfermería para la administración de los medicamentos en el hogar. La mejoría en este indicador evidencia avances en la integralidad de los programas y en los procesos de educación al paciente permitiendo la apropiación de la enfermedad por parte de los pacientes, mayor independencia y calidad de vida a la vez que se disminuyen costos.

Tabla 47. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con hospitalización e infusión en el hogar (8.1, 8.2, 9 y 10) en las personas con hemofilia, Colombia 2022

Código

Indicadores

Nacional

Contributivo

Subsidiado

2021

2022

2021

2022

2021

2022

8.1

Proporción de pacientes en manejo con profilaxis hospitalizados por sangrado.

7,23

8,14

7,54

7,11

6,81

9,05

8.2

Proporción de pacientes con tratamiento episódico hospitalizados por sangrado.

6,31

5,85

6,21

4,93

6,70

7,66

9

Porcentaje de pacientes hemofílicos en manejo con profilaxis que se infunden de forma independiente en el hogar.

14,11

17,87

19,04

26,02

8,43

8,22

10

Porcentaje de pacientes hemofílicos que se infunden con asistencia de enfermería en el hogar.

41,86

41,14

36,57

35,04

56,06

54,53

En el 2022 se identificó una pérdida del seguimiento en los pacientes con hemofilia del 4,81%, que fue mayor en el régimen contributivo que en el subsidiado. Los indicadores relacionados con la presencia de
inhibidores a la fecha de corte, realmente no mide su desarrollo (12.1 y 12.2), aunque su desempeño continúa estando en las metas.

Tabla 48. Medición de los indicadores de la gestión del riesgo relacionados con la pérdida del seguimiento y el desarrollo de inhibidores (11, 12.1 y 12.2) en las personas con hemofilia, Colombia 2022

Código

Indicadores

Nacional

Contributivo

Subsidiado

2021

2022

2021

2022

2021

2022

11

Porcentaje de pérdida en el seguimiento de los pacientes hemofílicos.

● 4,17

● 4,81

● 3,38

● 4,63

● 3,40

● 2,23

12.1

Proporción de pacientes con hemofilia A que desarrollaron inhibidores de alta respuesta en el periodo.

● 5,72

● 5,45

● 5,27

● 5,29

● 5,98

● 5,79

12.2

Proporción de pacientes con hemofilia B que desarrollaron inhibidores de alta respuesta en el periodo.

● 2,39

● 1,53

● 2,86

● 2,08

● 1,79

● 0,80

El desarrollo de inhibidores de alta respuesta según la severidad ha presentado un mayor porcentaje, para aquellos que tienen una deficiencia severa, tanto para la hemofilia de tipo A y B, en los dos últimos periodos.

Figura 26. Proporción de pacientes con prueba positiva para inhibidores de alta respuesta en el periodo según la severidad, Colombia 2021 - 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

En el 87,60% de los casos de hemofilia A con diagnóstico de artropatía no fue posible capturar la fecha del diagnóstico para estimar el indicador 13 (incidencia de artropatía en los pacientes con hemofilia A) de manera válida, por lo cual no se reporta en la presente edición.

En cuanto a los indicadores 14.1 y 14.2, en la proporción de los pacientes adherentes a la atención integral del 32,08% en los pacientes con hemofilia leve a moderada y del 55,02% en los de severa con respecto al año anterior. Sin embargo, estos indicadores continúan con un bajo rendimiento, lo cual puede impactar de manera negativa los resultados en salud. Otro aspecto que llama la atención es que en los pacientes con hemofilia severa (indicador 14.2), se presenta una brecha amplia entre regímenes, aunque menor a la registrada en 2021 que superaba los diez puntos porcentuales.

Tabla 49. Medición de los indicadores de la gestión del riesgo relacionados con la adherencia a la atención integral en las personas con hemofilia en profilaxis (14.1 y 14.2), Colombia 2022

Código

Indicadores

Nacional

Contributivo

Subsidiado

2021

2022

2021

2022

2021

2022

14.1

Adherencia a la atención integral en los pacientes en profilaxis con hemofilia leve - moderada.

● 39,71

● 52,45

● 44,86

● 55,24

● 36,46

● 52,13

14.2

Adherencia a la atención integral en los pacientes en profilaxis con hemofilia severa.

● 29,17

● 45,22

● 24,79

● 48,76

● 35,32

● 42,02

A continuación, en la tabla 50 se muestran los resultados de los indicadores según la región geográfica. En los indicadores en los que aplican metas establecidas, se estableció que la región Caribe presenta un mayor rendimiento en cumplimiento de los indicadores.

Tabla 50. Medición de los indicadores de la gestión del riesgo en hemofilia, según la región, Colombia 2022

Código

Indicadores

Amazonía/Orinoquía

Bogotá, D.C.

Caribe

Central

Oriental

Pacífica

1.1

Tasa de sangrado general en pacientes con hemofilia con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis durante el periodo.

1,50

2,08

0,63

2,56

3,80

0,67

1.1.1

Tasa de sangrado (articular más otras localizaciones) espontáneo en pacientes con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis durante el periodo.

1,00

0,31

0,33

0,00

1,40

0,17

1.2

Tasa de sangrado general en pacientes hemofílicos sin inhibidores en profilaxis durante el periodo.

0,65

1,30

0,57

1,21

0,86

1,18

1.2.1

Tasa de sangrado espontáneo en pacientes con hemofilia sin inhibidores en profilaxis durante el periodo.

0,35

0,20

0,21

0,41

0,27

0,22

2.1

Tasa de sangrado articular en pacientes hemofílicos con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis durante el periodo.

0,00

1,08

0,30

1,25

2,20

0,17

2.1.1

Tasa de sangrado articular espontáneo en pacientes con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis durante el periodo.

0,00

0,15

0,19

0,00

0,20

0,00

2.2

Tasa de sangrado articular en pacientes con hemofilia sin inhibidores en profilaxis durante el periodo.

0,30

0,88

0,25

0,72

0,42

0,72

2.2.1

Tasa de sangrado articular espontáneo en pacientes hemofilicos sin inhibidores en profilaxis durante el periodo.

0,09

0,14

0,07

0,18

0,10

0,10

3

Proporción de pacientes con artropatía hemofílica en profilaxis.

83,33

68,77

47,58

61,48

63,39

65,82

4.1

Proporción de pacientes menores de 18 años con hemofilia severa sin inhibidores en manejo con profilaxis.

● 87,50

● 98,48

● 98,78

● 100,00

● 100,00

● 100,00

4.2

Proporción de pacientes de 18 años o más con hemofilia severa en manejo con profilaxis (primaria, secundaria y terciaria).

● 92,86

● 92,73

● 91,76

● 91,63

● 89,92

● 91,96

4.3

Proporción de pacientes con hemofilia severa en manejo con profilaxis primaria.

3,70

21,32

26,33

18,11

18,97

16,30

5

Proporción de pacientes con hemofilia evaluados por equipo interdisciplinario en el periodo.

● 78,43

● 68,09

● 70,49

● 69,56

● 58,23

● 67,59

6.1

Promedio de atenciones por hematología en el periodo con hemofilia leve o moderada.

● 4,96

● 2,62

● 5,56

● 3,79

● 3,85

● 3,49

6.2

Promedio de atenciones por hematología en el periodo con hemofilia severa.

● 9,78

● 7,51

● 9,96

● 7,85

● 7,51

● 7,37

7.1

Promedio de atenciones por odontología en pacientes con hemofilia leve o moderada.

● 2,33

● 1,72

● 3,29

● 1,83

● 1,77

● 2,46

7.2

Promedio de atenciones por odontología en pacientes con hemofilia severa.

● 3,44

● 2,50

● 5,15

● 2,35

● 1,95

● 2,54

8.1

Proporción de pacientes en manejo con profilaxis hospitalizados por sangrado.

3,33

10,67

6,06

5,68

9,38

12,76

8.2

Proporción de pacientes con tratamiento episódico hospitalizados por sangrado.

0,00

7,01

2,70

5,69

5,92

6,25

9

Porcentaje de pacientes hemofílicos en manejo con profilaxis que se infunden de forma independiente en el hogar.

13,33

33,60

4,24

19,51

19,20

16,33

10

Porcentaje de pacientes hemofílicos que se infunden con asistencia de enfermería en el hogar.

39,22

23,40

56,90

48,38

34,37

47,37

11

Porcentaje de pérdida en el seguimiento de los pacientes hemofílicos.

● 3,92

● 5,17

● 5,31

● 3,82

● 5,49

● 4,71

12.1

Proporción de pacientes con hemofilia A que desarrollaron inhibidores de alta respuesta en el periodo.

● 6,45

● 4,81

● 9,83

● 3,93

● 4,57

● 4,27

12.2

Proporción de pacientes con hemofilia B que desarrollaron inhibidores de alta respuesta en el periodo.

● 0,00

● 0,00

● 1,82

● 2,38

● 3,70

● 0,00

14.1

Adherencia a la atención integral en los pacientes en profilaxis con hemofilia leve - moderada.

● 60,00

● 52,94

● 52,94

● 49,15

● 48,94

● 64,00

14.2

Adherencia a la atención integral en los pacientes en profilaxis con hemofilia severa.

● 56,00

● 44,92

● 60,93

● 40,17

● 37,29

● 36,84

Tabla 45. Descripción de los indicadores de gestión del riesgo en las personas con hemofilia, Colombia 2022 (continuación)

Tipo

Código

Indicador

Semaforización de cumplimiento

Alto

Medio

Bajo

Descargar figura

Descargar figura

Descargar figura

Descargar figura

Tabla 50. Medición de los indicadores de la gestión del riesgo en hemofilia, según la región, Colombia 2022 (continuación)

Código

Indicadores

Amazonía/Orinoquía

Bogotá, D.C.

Caribe

Central

Oriental

Pacífica

Tabla 50. Medición de los indicadores de la gestión del riesgo en hemofilia, según la región, Colombia 2022 (continuación)

Código

Indicadores

Amazonía/Orinoquía

Bogotá, D.C.

Caribe

Central

Oriental

Pacífica

Descargar figura

9. Enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el trastorno hereditario de la coagulación más común, causado por una deficiencia en la concentración, la estructura y la función del factor von Willebrand (FvW) (25). Según los síntomas y el nivel de la deficiencia de este factor, se han definido 3 tipos de la enfermedad, específicamente la EvW tipo 3 se caracteriza porque los niveles del factor son escasos o ausentes, en consecuencia,
es clínicamente más severa.

9.1. Caracterización de los casos incidentes con enfermedad de von Willebrand

Para el periodo comprendido entre el 1° de febrero de 2021 y el 31 de enero de 2022, se identificaron 1.868 personas con EvW, de las cuales 83 fueron casos incidentes. Para este periodo se presentó un incremento en los casos nuevos del 38,33%, que es considerablemente más alto con respecto al periodo anterior que fue de tan solo el 9,09%.

Figura 27. Tendencia del número de casos incidentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2016 – 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

La mayoría de los casos nuevos de EvW corresponde a las mujeres (78,31%), la mediana de edad fue de 16 años (RIC: 16 – 28) y el 51,81% estaban afiliados al régimen contributivo.

Tabla 51. Características sociodemográficas de los casos incidentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022

Variables

Enfermedad de von Willebrand

n (%)

Sexo

Femenino

65 (78,31)

Masculino

18 (21,69)

Edad¹

16 (16 - 28)

Etnia

Ninguna

78 (93,98)

Indígena

5 (6,02)

Negro

0 (0,00)

Régimen de afiliación

Contributivo

43 (51,81)

Subsidiado

35 (42,17)

Especial

0 (0,00)

Excepción

5 (6,02)

No afiliado

0 (0,00)

Total

83 (100,00)

1 Se presentan la mediana y el rango intercuartílico.

9.1.1. Distribución de los casos incidentes según la región y la entidad territorial

Según la región de residencia, los casos nuevos en su mayoría (43,37%) se ubicaron en la Central, seguida por la Caribe (21,69%). Por departamentos, los que presentaron el mayor reporte fueron: Antioquia, Santander y Atlántico con 25,30%; 7,23% y 7,23% respectivamente.

Tabla 52. Distribución de los casos incidentes de la enfermedad de von Willebrand según la región y la entidad territorial, Colombia 2022

Región/Entidad territorial

n (%)

Amazonía/Orinoquía

1 (1,20)

Amazonas

0 (0,00)

Arauca

0 (0,00)

Casanare

0 (0,00)

Guainía

0 (0,00)

Putumayo

1 (1,20)

Vaupés

0 (0,00)

Vichada

0 (0,00)

Bogotá, D. C.

10 (12,05)

Caribe

18 (21,69)

Atlántico

6 (7,23)

Bolívar

4 (4,82)

Cesar

3 (3,61)

Córdoba

3 (3,61)

La Guajira

1 (1,20)

Magdalena

1 (1,20)

San Andrés, Providencia y Santa Catalina

0 (0,00)

Sucre

0 (0,00)

Central

36 (43,37)

Antioquia

21 (25,30)

Caldas

2 (2,41)

Caquetá

1 (1,20)

Huila

5 (6,02)

Quindío

0 (0,00)

Risaralda

3 (3,61)

Tolima

4 (4,82)

Oriental

9 (10,84)

Boyacá

0 (0,00)

Cundinamarca

2 (2,41)

Meta

0 (0,00)

Norte de Santander

1 (1,20)

Santander

6 (7,23)

Pacífica

9 (10,84)

Cauca

4 (4,82)

Chocó

0 (0,00)

Nariño

1 (1,20)

Valle del Cauca

4 (4,82)

Nacional

83 (100,00)

9.1.2. Caracterización clínica de los casos incidentes con enfermedad de von Willebrand

La tabla 53 describe las características clínicas de interés en los casos incidentes de EvW. La edad al diagnóstico estuvo dentro de las edades reproductivas, con una mediana de 16 años (RIC: 9 – 28). La mayoría presentó los tipos 1 y 2 de la enfermedad, con un 45,78% y un 38,55% respectivamente. Un poco más de la mitad del total de los pacientes incidentes no presentan relación con antecedentes familiares (50,60%).

Con respecto al abordaje diagnóstico empleado, el 63,86% tuvo la medición de antígeno del factor von Willebrand (FvW:Ag), cofactor de ristocetina (FvW:Rco) y actividad coagulante del factor VIII, mientras que el 30,12% reportó una o dos pruebas solamente. En cuanto a los resultados, el 66,27% y el 65,06% registraron una medición de 50 o menos UI/dL para el FvW:Ag y FvW:Rco, respectivamente y el 75,91% reportó una actividad entre 10 – 150 de factor VIII. En cuanto al tratamiento, la modalidad más frecuente fue la episódica y solo 1 caso recibió concentrado de factor de von Willebrand puro.

Tabla 53. Características clínicas de los casos incidentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022

Variables¹

Enfermedad de von Willebrand

n (%)

Edad al diagnóstico

16 (9 – 28)

Tipo de EvW

EvW tipo I

38 (45,78)

EvW tipo II

32 (38,55)

EvW tipo III

3 (3,61)

EvW sin clasificación

10 (12,05)

Antecedentes familiares

Sí

23 (27,71)

No

42 (50,60)

Desconocidos

18 (21,69)

Medición del FVW:Ag (% o UI/dL)

<30

20 (24,10)

30 – 50

35 (42,17)

>50

21 (25,30)

Sin dato

7 (8,43)

Medición del FVW:RCo (% o UI/dL)

<30

36 (43,37)

30 - 50

18 (21,69)

>50

5 (6,02)

Sin dato

24 (28,92)

Medición de la actividad coagulante del factor VIII

<10

7 (8,43)

10 - <50

37 (44,58)

50 – 150

26 (31,33)

>150

2 (2,41)

Sin dato

11 (13,25)

Pacientes con las mediciones anteriores reportadas

Las 3 mediciones

53 (63,86)

1 o 2 mediciones

25 (30,12)

Ninguna

5 (6,02)

Modalidad de tratamiento actual

Episódico

80 (96,39)

Profilaxis

3 (3,61)

Motivo de la profilaxis

Sangrado menstrual excesivo

2 (2,41)

Falla terapéutica al manejo de Ac. Tranexámico o Desmopresina

0 (0,00)

Requerimiento transfusional en evento de sangrado

1 (1,20)

Otro

3 (3,61)

No recibió profilaxis

73 (87,95)

Sin dato

4 (4,82)

Resultado de la medición de inhibidores

Sin inhibidores

22 (26,51)

Sin dato

61 (73,49)

Total

83 (100,00)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad al diagnóstico, para la que se presenta mediana (rango intercuartil).

EvW: enfermedad de von Willebrand; FvW:Ag: antígeno del factor de von Willebrand; FvW:RCo: cofactor de Ristocetina.

9.2. Caracterización de los casos prevalentes con enfermedad de von Willebrand

Durante el periodo analizado, se identificaron 1.868 casos prevalentes con EvW. En los últimos 3 periodos, la tendencia del reporte ha sido incremental, con un aumento del 11,32% entre el 2021 y el 2022.

Figura 28. Tendencia del número de casos prevalentes con la enfermedad de von Willebrand, Colombia
2016 – 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

En la tabla 54 se presenta la caracterización general de los casos prevalentes. El 74,89% eran mujeres, la mediana de edad fue de 27 años (RIC: 18 – 42) y 50 casos (3,96%) pertenecen a alguna etnia (indígena o negra).

Según el régimen de afiliación, un gran porcentaje pertenece al contributivo (74,94%). Para esta enfermedad fueron recuperados de periodos anteriores 136 casos de las entidades que fueron liquidadas, los cuales no están incluidos en un régimen de afiliación.

Tabla 54. Características sociodemográficas de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022

Variables¹

Enfermedad de von Willebrand

n (%)

Sexo

Femenino

1.399 (74,89)

Masculino

469 (25,11)

Edad¹

27 (18 - 42)

Etnia

Ninguna

1.818 (97,32)

Indígena

37 (1,98)

Negro

13 (1,98)

Régimen de afiliación

Contributivo

1.298 (74,94)

Subsidiado

271 (15,65)

Especial

9 (0,52)

Excepción

154 (8,89)

No afiliado

0 (0,00)

Total

1.868 (100,00)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presentan la mediana y el rango intercuartílico.

9.2.1. Distribución de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand según la edad y el sexo

Hay una predominancia hacia el sexo femenino entre los casos prevalentes con una relación mujer:hombre de aproximadamente 3:1. En ambos sexos el mayor porcentaje de casos se presentó entre los 20 a 24 años. Un poco más de la mitad de los 1.399 casos en las mujeres (57,18%) tenían entre 15 y 39 años. En los hombres el 59,06% de los casos estaba entre los 5 a 24 años.

Figura 29. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022

Fuente: datos reportados a la CAC.

9.2.2. Distribución de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand según la región y la entidad territorial

La mayoría de los casos prevalentes se ubica en la región Central con el 36,35%, seguida por Bogotá, D. C., con el 21,09%. Los departamentos que presentan más casos son: Antioquia, Valle del Cauca, Risaralda y Atlántico en ese orden.

Tabla 55. Distribución de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand según la región y la entidad territorial, Colombia 2022

Región/Entidad territorial

n (%)

Amazonía/Orinoquía

13 (0,70)

Amazonas

0 (0,00)

Arauca

1 (0,05)

Casanare

9 (0,48)

Guainía

0 (0,00)

Guaviare

0 (0,00)

Putumayo

3 (0,16)

Vaupés

0 (0,00)

Vichada

0 (0,00)

Bogotá, D. C.

394 (21,09)

Caribe

265 (14,19)

Atlántico

111 (5,94)

Bolívar

29 (1,55)

Cesar

23 (1,23)

Córdoba

43 (2,30)

La Guajira

8 (0,43)

Magdalena

22 (1,18)

San Andrés, Providencia y Santa Catalina

1 (0,05)

Sucre

28 (1,50)

Central

679 (36,35)

Antioquia

378 (20,24)

Caldas

93 (4,98)

Caquetá

2 (0,11)

Huila

25 (1,34)

Quindío

19 (1,02)

Risaralda

121 (6,48)

Tolima

41 (2,19)

Oriental

250 (13,38)

Boyacá

16 (0,86)

Cundinamarca

54 (2,89)

Meta

28 (1,50)

Norte de Santander

61 (3,27)

Santander

91 (4,87)

Pacífica

267 (14,29)

Cauca

42 (2,25)

Chocó

2 (0,11)

Nariño

39 (2,09)

Valle del Cauca

184 (9,85)

Nacional

1.868 (100,00)

9.2.3. Caracterización clínica de los casos prevalentes con la enfermedad de von Willebrand

La caracterización clínica para la EvW corresponde a variables no establecidas por resolución, por lo que son recolectadas como información adicional durante la auditoría. Aunque las entidades no deben reportarlas, si deben disponer de los soportes (historia clínica o evidencia de entrega de factores de la coagulación) para contrastar estos datos.

Los tipos más frecuentes de la enfermedad fueron los 1 y 2 con un 52,52% y un 38,33% respectivamente. En cuanto al tratamiento, la más frecuente fue la modalidad episódica y hasta un 4,44% recibe esquema
profiláctico, indicado principalmente por sangrado menstrual excesivo y otros.

Tabla 56. Características clínicas de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022

Variables¹

Enfermedad de von Willebrand

n (%)

Tipo de EvW

EvW tipo I

981 (52,52)

EvW tipo II

559 (29,93)

EvW tipo III

99 (5,30)

EvW sin clasificación

229 (12,26)

Antecedentes familiares

Sí

667 (35,71)

No

796 (42,61)

Desconocidos

404 (21,63)

Sin dato

1 (0,05)

Modalidad de tratamiento actual

Episódico

1.583 (84,74)

Profilaxis

83 (4,44)

Paciente en abandono

195 (10,44)

Sin dato

7 (0,37)

Motivo de la profilaxis

Sangrado menstrual excesivo

23 (1,23)

Falla terapéutica al manejo de Ac. Tranexámixo o Desmopresina

1 (0,05)

Requerimiento transfusional en evento de sangrado

7 (0,37)

No recibió profilaxis

1.406 (75,27)

Otro

80 (4,28)

Sin dato

351 (18,79)

Resultado de la medición de inhibidores

Sin inhibidores

342 (18,31)

Con inhibidores

11 (0,59)

Sin dato

1.515 (81,10)

Total

1.868 (100,00)

1 Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables.

EvW: enfermedad de von Willebrand; FVW:Ag: antígeno del factor de von Willebrand; FvW:RCo: cofactor de Ristocetina.

Sobre la distribución de los medicamentos administrados, se reportó que hasta el 67,18% (n= 1.255) no recibieron tratamiento en el periodo o se encontraban en abandono, proporción que disminuyó un poco con respecto al año anterior. El 17,45% recibió tratamiento con concentrado de factor de vW solo o en combinación, un 17,61% requirió concentrado de factor VIII solo o en combinación y el 15,04% recibió coadyuvantes solamente.

Tabla 57. Distribución de medicamentos reportados en las personas con EvW a la fecha de corte, Colombia 2022

Principios activos administrados

Enfermedad de von Willebrand

n(%)

Ácido Tranexámico

264 (14,13)

Ácido Tranexámico - Desmopresina

11 (0,59)

Concentrado FVIII recomb VM estándar

1 (0,05)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Ácido Tranexámico

1 (0,05)

Concentrado FVIII recomb VM estándar - Derivado plasmático FVIII

1 (0,05)

Derivado plasmático FVIII y FvW

261 (13,97)

Derivado plasmático FVIII y FvW - Ácido Tranexámico

61 (3,27)

Derivado plasmático FVIII y FvW - Desmopresina

2 (0,11)

Derivado plasmático FVIII y FvW - Desmopresina - Ácido Tranexámico

2 (0,11)

Desmopresina

6 (0,32)

Factor de origen recomb rFVIIa

3 (0,16)

No recibio tratamiento

1.049 (56,15)

Sin dato

11 (0,58)

Abandono

195 (10,44)

Total

1.868 (100,00)

VM: vida media; Recomb: recombinante; FvW: Factor von Willebrand.

Descargar figura

Tabla 52. Distribución de los casos incidentes de la enfermedad de von Willebrand según la región y la entidad territorial, Colombia 2022 (continuación)

Región/Entidad territorial

n (%)

Tabla 53. Características clínicas de los casos incidentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia 2022 (continuación)

Variables¹

Enfermedad de von Willebrand

n (%)

Descargar figura

Descargar figura

Tabla 55. Distribución de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand según la región y la entidad territorial, Colombia 2022 (continuación)

Región/Entidad territorial

n (%)

Discusión y conclusiones

En el periodo 2022 se reportaron 5.278 casos prevalentes con alguna coagulopatía, es decir, un incremento del 8,53% con respecto al 2021, para una prevalencia nacional de coagulopatías de 10,34 casos por cada 100.000 habitantes. Se observa una consistencia en el reporte con una tendencia histórica al aumento en el número de casos y un registro cada vez más maduro, ayudado por procesos constantes de capacitación con los aseguradores y con los prestadores para el adecuado reporte de los datos.

La hemofilia continúa posicionándose como la coagulopatía más frecuentemente informada en el país con el 52,46% de los casos, seguida de la EvW con el 35,39%, contrario a la epidemiología usual reportada para los
trastornos de la coagulación donde esta última es la más común (26). Lo anterior, probablemente en relación a que como reportan algunos autores, la complejidad y amplio arsenal de exámenes paraclínicos, sumado a la heterogeneidad clínica del trastorno, hacen de la EvW una entidad frecuentemente subdiagnosticada (26).

En Colombia, la proporción de pacientes con hemofilia severa que recibe profilaxis es alta. De hecho, para este periodo de reporte se registró una cobertura del 99,10% en los pacientes menores de 18 años y de 91,68% en la población adulta. La tendencia en este indicador es
incremental, con un aumento importante frente al 2021. Este mismo comportamiento ha sido descrito en otras poblaciones, una cohorte americana de hombres con hemofilia severa evaluó las tendencias del tratamiento y los resultados en salud, encontrando que la proporción de los pacientes en esquema de profilaxis aumentó con el tiempo y fue 3 veces mayor en quienes nacieron después de 1982 (27). Así mismo, de la mano de este resultado se estableció que este grupo también tuvo menos complicaciones hemorrágicas y menor discapacidad o limitación para las actividades de la vida diaria (27). Las altas tasas de cobertura hablan bien del acceso que tienen los pacientes con hemofilia a los servicios de salud en el país, gracias a un sistema de salud que ha establecido mecanismos desde la legislación para disminuir las barreras en la atención y el manejo integral de las personas con enfermedades huérfanas. De manera que, estas políticas favorecen la adecuada gestión del riesgo de la patología, posicionando a Colombia como el país con la más alta cobertura de profilaxis en la región para ambos tipos de hemofilia, con todas las connotaciones positivas que esto implica sobre los resultados en salud (28).

Otro hallazgo de interés es el aumento del uso de la terapia no sustitutiva con emicizumab en profilaxis en las personas con y sin inhibidores con respecto al periodo pasado. Lo anterior, puede estar relacionado con una mejoría en su disponibilidad y con el hecho de que está financiado en el plan de beneficios en salud desde el 2021 para el tratamiento de las personas con hemofilia con y sin inhibidores, contrario a lo que sucede en otros países. Un estudio que evaluó la disponibilidad y aceptación del emicizumab entre prestadores de centros de cuidado de hemofilia europeos reportó que mientras la aprobación para pacientes con inhibidores era universal, para aquellos sin inhibidores era menos frecuente con el 88,10% (29).

El tratamiento profiláctico con concentrado de factor previene la artropatía y es por ende, el estándar de tratamiento en ambos tipos de hemofilia con fenotipo severo, siendo la profilaxis primaria ideal, aunque la
secundaria ha demostrado grandes beneficios en adolescentes y adultos (30). Para el periodo de análisis, se registró una prevalencia global de artropatía hemofílica crónica del 36,40% y al desagregar por la severidad fue de 3,33% en los casos leves, del 24,78% en los moderados y del 59,57% en los severos. Esta prevalencia es comparable a la reportada en los países de alto ingreso. Una encuesta española realizada en 2009 encontró
prevalencias del 42,49% y el 57,16% para la hemofilia moderada y severa respectivamente (31).

En cuanto al acceso a la atención, se observa una mejoría en la proporción de los pacientes que tienen atención por el equipo multidisciplinario frente al
periodo pasado . Aunque todavía no se cumple la meta establecida del 95%, el indicador mantiene una tendencia positiva desde el 2019. Así mismo, se identificó que el indicador de adherencia a la atención integral tuvo una mejoría sustancial con respecto al año anterior en los pacientes con hemofilia de todas las severidades. Este es un resultado muy positivo teniendo en cuenta que el paciente con coagulopatía tiene necesidades múltiples y cambiantes en relación al tratamiento y prevención de las complicaciones, la rehabilitación y el advenimiento de nuevas opciones terapéuticas. Se debe continuar la sensibilización de los aseguradores, los prestadores y los pacientes con respecto a la importancia de la
adherencia a este aspecto de la atención, debido a que como lo señalan las más recientes guías de práctica
clínica, el cuidado multidisciplinario es un pilar fundamental, pues permite reducir la morbimortalidad, promover la salud física, psicosocial y mejorar la calidad de vida (32).

En el periodo disminuyó la proporción de los pacientes con hemofilia A y B con inhibidores de alta
respuesta. Lo anterior, es importante para el país teniendo en cuenta que el costo del tratamiento de las
personas con inhibidores es 3 veces más alto, además de una mayor afectación en la calidad de vida, especialmente en el dominio de salud física en comparación con aquellas personas sin inhibidores (33). De hecho, un estudio colombiano calculó que, de todo el gasto en salud para el país en 2018, el 0,35% fue consumido por los pacientes con inhibidores de título alto (34). Además, es importante destacar que para el periodo se midieron los inhibidores al 70,70% de los pacientes con hemofilia , esta cifra es alentadora teniendo en cuenta que el último informe del registro mundial de hemofilia reportó que solo al 5% de los pacientes incluidos en ese registro se les realizó la prueba (35).

Se reportó que el 17,87% de los pacientes se infunde de manera autónoma en el hogar y el 41,14% lo hace en el hogar con asistencia de enfermería, lo cual indica que en la actualidad hay una alta proporción de los pacientes en el país que reciben la terapia de reposición de factor en el domicilio. De hecho, al comparar estas proporciones con el periodo anterior, se observó un aumento, lo cual podría dar un indicio sobre la evolución en la administración del tratamiento tal como ocurre en países de alto ingreso. Un estudio canadiense que analizó los registros administrativos, encontró que de todo el factor VIII dispensado, entre el 91 a 96% fue administrado en la vivienda, mientras que para el factor IX esta proporción fue del 84 - 95% (36). Esto supone un avance teniendo en cuenta que la terapia de infusión en el hogar trae beneficios como mejor adherencia a la profilaxis, el tratamiento oportuno de los sangrados, la optimización del tiempo para el trabajo o para el colegio, menos visitas a emergencias, menos ingresos hospitalarios, menos costos y mayor autonomía del paciente (37).

Finalmente, se podría afirmar que en cuanto a la gestión del riesgo, el balance es positivo pues se evidenció una mejoría en más del 80% de los indicadores medidos por consenso. Especialmente como se mencionó antes, aquellos relacionados con la adherencia a la atención integral tuvieron el mejor desempeño. Por otra parte, la proporción de las pérdidas en seguimiento, la hospitalización por sangrado en los pacientes con profilaxis representan una oportunidad de mejora pues tuvieron un comportamiento negativo con respecto al anterior periodo. Otro de los desafíos identificados es la disminución de las brechas entre regímenes, especialmente en los indicadores relacionados con la atención por profesionales y las tasas de sangrado general y articular en los pacientes con inhibidores de alta respuesta, indicadores en los cuales hay una brecha marcada a favor del régimen subsidiado.

En conclusión, el registro muestra un aumento en términos de incidencia y prevalencia de las
coagulopatías en el país, lo cual está acorde con lo reportado en registros de otros países de esta naturaleza. A la vez, se observa una mejoría en el desempeño de algunos de los indicadores de gestión del riesgo, lo cual evidencia que, con el paso del tiempo los aseguradores, los prestadores y los pacientes son más adherentes a las recomendaciones de práctica clínica, lo cual impactaría positivamente en los desenlaces clínicos y de calidad de vida a mediano y largo plazo. Sin embargo, todos los actores del sistema deben continuar trabajando para que el sistema de salud colombiano se mantenga liderando en la gestión de estas enfermedades en la región como lo señalan algunos reportes (28).

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Tabla suplementaria

Tabla suplementaria 1. Hallazgos relevantes identificados durante la auditoría de la cohorte de personas con hemofilia y otras coagulopatías en el periodo de reporte 2022

Temática o hallazgo

Descripción

Población con diagnóstico de hemofilia y otras coagulopatías en abandono

El 8,66% (n= 454) de los casos reportados no recibió atenciones médicas para su enfermedad en el último año; este porcentaje se mantuvo estable con relación al periodo 2021, en el cual el 8,70% (n= 446/5.080) de las personas reportadas no tuvo atenciones especializadas para la coagulopatía. De las personas sin atención médica en el periodo, el 54,66% corresponde a usuarios con EvW, este porcentaje se mantiene estable con respecto a 2021 para la patología en mención. El 10,50% (n= 48) corresponden a pacientes compartidos entre EAPB y medicina prepagada y el 89,40% (n= 406) a pacientes únicos. Se desconocen las causas de los abandonos por lo que es necesario fortalecer la búsqueda activa de los pacientes, evitar el abandono de terapias y atenciones, concientizando al paciente sobre la importancia de la adherencia y garantizar un manejo multidisciplinario. De igual forma en los casos en que no se logre el contacto efectivo con los usuarios es ideal soportar las razones de este impedimento. Es importante recordar que las atenciones periódicas en todos los pacientes con hemofilia y especialmente otras coagulopatías, permite intervenir oportunamente complicaciones, mejorar la calidad de vida y disminuir los costos que estas enfermedades generan.

Pacientes hemofílicos con consumo de factor en el periodo sin medición de inhibidores

Del total de la población auditada en el periodo 2022 (n= 5.240), el 39,90% (n= 2.093) tuvieron consumo de factor en el periodo, de este total, al 11,03% (n= 231) no se les realizó estudio de inhibidores. El 82,50% (n= 175) de estos casos corresponden a pacientes con hemofilia A reportados previamente a la CAC, de los cuales el 44% (n= 77) tampoco tuvieron toma de inhibidores en el periodo anterior aún cuando estuvieron expuestos al factor. Es de resaltar que al comparar con el periodo 2021 se evidencia una disminución del 10,40%, al pasar de 353 casos a 231 en el 2022. Estos casos estuvieron principalmente ubicados en Bogotá, D. C., Antioquia y Valle del Cauca.

Se debe tener en cuenta que todo paciente expuesto al factor requiere la medición de inhibidores.

Pacientes hemofílicos sin actividad coagulante al momento del diagnóstico

Se encontraron 72 casos de pacientes hemofílicos que no contaban con medición de la actividad coagulante del factor al momento del diagnóstico, razón por la cual no fue posible establecer la severidad de la coagulopatía. Del total de casos, el 51,30% (n= 37) fueron marcados con inconsistencia al no poder confirmarse alteración del factor. Los casos restantes (n= 27) fueron evaluados por los expertos clínicos, quienes recomendaron que en los usuarios sin la actividad coagulante cuantificada al momento del diagnóstico, se verifique la clínica del paciente mediante la correlación con la historia clínica verificando antecedentes, clasificación inicial, tratamiento inicial y actual y los niveles de factor reportados, para definir la severidad.

Es importante que en el diligenciamiento de la historia clínica queden plasmados todos los datos relevantes del paciente, incluyendo los paraclínicos que permitieron llegar al diagnóstico de la coagulopatía, clasificación o severidad de la misma en los casos en los que aplique y el tratamiento instaurado.

Pacientes reportados para eliminar de la BD

Se reportaron 77 casos para eliminar de la base de datos, es decir eran pacientes que en los periodos anteriores tenían un diagnóstico de hemofilia u otra coagulopatía en quienes se descartó la enfermedad por el médico tratante para este periodo. Posterior a la verificación de la información en los soportes clínicos, 15 casos no tenían información en la historia clínica que permita confirmar que el hematólogo tratante descartó la enfermedad, por esta razón se mantuvieron dentro de la cohorte. Los 62 casos restantes contaban con justificaciones clínicas que permitieron validar que el diagnóstico de la coagulopatía se había descartado y, por lo tanto, se excluyeron de la cohorte. El 66,10% (n= 41) de los usuarios con diagnóstico descartado se habían reportado con EvW.

Costos

La calidad de la información relacionada con los costos disminuyó con respecto al periodo 2021, pues pasó del 88,40% al 78,20% en el 2022. El mayor impacto se observó en los datos reportados erróneamente, que representaron el 15,60% (n= 822) del total de casos auditados. Los costos no asociados a la coagulopatía y los errores en la metodología de extracción de esta información, hicieron necesario el ajuste de la información durante la auditoría.

De manera general la disposición de soportes para la verificación de los costos incluidos los tipos de contratación con la red de prestadores fue adecuada. Se describieron los servicios contratados en cada modalidad de atención, el valor integral mensual calculado para cada grupo de riesgo y el número de usuarios en las atenciones de cada contrato. De las 54 entidades que reportaron en el periodo 2022, el 38,80% (n= 21) no soportaron los costos; esto corresponde al 3,90% (n= 181) de los usuarios que estuvieron activos. El régimen contributivo presentó el mayor número de casos sin soporte de costos con el 61,80%
(n= 112), seguido del subsidiado con el 21,00% (n= 38). De igual forma, el 29,60% (n= 16) de las entidades que reportaron pacientes con tratamiento en el periodo, no soportaron los costos en 79 usuarios, siendo nuevamente el régimen contributivo el que tuvo el mayor número de casos con el 58,20% (n= 46), seguido del régimen subsidiado con 25,30% (n= 20).

Inconsistencias

Para el periodo 2022 del total de la población auditada, se generaron inconsistencias en el 2,27% (n= 119). De este total, el 52,90% (n= 63) fueron por soporte, es decir, casos en los que se cargaron únicamente soportes administrativos (certificados de afiliación, laboratorios clínicos), historias clínicas no válidas (atenciones de enfermería, trabajo social, nutricionista), y finalmente usuarios sin soportes cargados en el repositorio oficial para auditoría. El 52,30% (n= 33) de estas inconsistencias, corresponden a casos reportados con hemofilia A, seguido del 36,50% (n= 23) con EvW. El 47,05% (n= 56) fueron inconsistencias por diagnóstico, lo que incluye casos en los cuales fue imposible confirmar el diagnóstico reportado ya que no se evidenció alteración de ningún paraclínico. La mayoría de éstas se presentaron en la EvW con el 48,21% (n= 27), seguido de la hemofilia A con el 25% (n= 14).

Tabla suplementaria 1. Hallazgos relevantes identificados durante la auditoría de la cohorte de personas con hemofilia y otras coagulopatías en el periodo de reporte 2022 (continuación)